Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 24-jähriger aus dem Irak stammender Mann wurde aufgrund eines plötzlich aufgetretenen
Ikterus und Oberbauchschmerzen stationär aufgenommen. Zwei Tage zuvor hatte der Patient
reichlich Alkohol konsumiert und danach Paracetamol und Acetylsalicylsäure eingenommen.
Untersuchungen:Bei ansonsten unauffälligem klinischem Untersuchungsbefund und nach sonografischem
Ausschluss einer Cholestase zeigt sich in den laborchemischen Untersuchungen ein ausgeprägtes
Hämolyse-Bild mit negativem Coombs-Test und leicht hyperchrom-makrozytärer Anämie.
Das indirekte Bilirubin lag initial bei 25,2 mg/dl, die LDH bei 2367 U/l und die Retikulozyten
bei 4,4 %. Haptoglobin und Transferrin waren entsprechend erniedrigt. Eine Hämoglobinopathie
konnte durch eine Hämoglobin-Elektrophorese und einen Blutausstrich ebenfalls ausgeschlossen
werden.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Der differenzialdiagnostische Verdacht auf das Vorliegen eines Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
(G6PDM) konnte am dritten Tag nach der stationären Aufnahme laborchemisch bestätigt
werden. Unter Vermeidung einer erneuten Exposition mit der wahrscheinlich auslösenden
Acetylsalicylsäure oder anderen potenziellen Noxen wie Ciprofloxacin, Metamizol oder
Cotrimoxazol blasste der Ikterus innerhalb weniger Tage ab, die Laborparameter normalisierten
sich.
Folgerung: Bei Patienten mit neu aufgetretenem Ikterus, Oberbauchschmerzen und Zeichen einer
Hämolyse kann die Anamnese wertvolle Hinweise geben. Auf das Vorliegen einer G6PDM-Anämie
deuten vor allem Alter, Geschlecht, Herkunft, Familienanamnese und die Einnahme potenzieller
Noxen hin. Bei entsprechendem Verdacht sollte der spezifische laborchemische Nachweis
frühzeitig veranlasst und die in Deutschland bei abdominellen Schmerzen häufige Gabe
von Metamizol unbedingt vermieden werden.
Summary
History: A 24-year-old Iraqi was admitted to our hospital with acute generalised jaundice
and intermittent epigastric pain. His family doctor suspected a viral hepatitis. Two
days prior admission the patient had consumed large quantities of alcohol and had
subsequently taken analgetic dosages of paracetamole and acetylsalicylic acid.
Investigations: Besides an otherwise inconspicuous physical examination the laboratory results revealed
a distinct hemolysis with macrocytic, hyperchromic anaemia and negative Coombs-test.
Indirect bilirubin was initially 25.2 mg/dl, LDH 2367 U/l and reticulocytes 4.4 %;
haptoglobin and transferrine levels were correspondingly low. A hemoglobinopathia
was excluded by hemoglobin-electrophoresis and a blood-smear.
Diagnosis, treatment and further course: A glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency (G6PDD) was suspected and subsequently
confirmed within three days. Acetylsalicylic acid, the most probable trigger, and
other possible triggers like ciprofloxacine, metamizole, and cotrimoxazole were avoided;
the jaundice faded rapidly, and the laboratory-parameters almost normalized.
Conclusion: In patients with acute jaundice, abdominal pain, and signs of hemolysis collection
of accurate anamnestic information is essential. In case of a young male with positive
family-history, applicable ethnical origin, and intake of potential oxidative stressors
a G6PDD should be suspected and result in requesting specific tests. Analgetic therapy
with metamizole must be strictly avoided.
Schlüsselwörter
Ikterus - Hämolyse - Glukose-6-Phophat-Dehydrogenase Mangel - Favismus
Key words
Jaundice - hemolysis - Glucosephosphate Dehydrogenase Deficiency - favism
