Significance of the Anomalous Arrangement of the Pancreaticobiliary Duct in the Etiology of Biliary Atresia

Abstract

Background/Purpose: The anomalous arrangement of the pancreaticobiliary duct (AAPBD) is one theory used to explain the etiology of biliary atresia. We investigated whether AAPBD could be involved and evaluated its significance for the etiology of biliary atresia. Materials and Methods: Of 43 patients with biliary atresia, the area between the common bile duct and the duodenum could be visualized by operative cholangiogram in 5 patients with an uncorrectable type of biliary atresia. Three of the 5 showed an anomalous arrangement of the pancreaticobiliary duct. In these 3 patients, the type of anomalous arrangement of the pancreaticobiliary duct and the length of the common channel were studied by operative cholangiogram. Histological findings of the gallbladder and the common bile duct were examined in addition to the measurement of the serum amylase levels. Results: All 3 patients showed AAPBD with the P‐C type of pancreaticobiliary junction. The length of the common channel ranged from 7 mm to 12 mm. Two of the 3 cases did not show an elevated serum amylase level. Epithelial hyperplasia of the gallbladder was observed in one patient, while the other two showed no hyperplasia. Inflammatory changes in the mucosa of the gallbladder and the common bile duct were not remarkable in these 3 patients. Conclusions: From these results it seems that AAPBD in biliary atresia might not be an etiological factor for atresia of the extrahepatic bile duct, but might be an associated anomaly in biliary atresia. Other factors should be examined to clarify the etiological factor leading to lumenal obstruction of the extrahepatic bile duct.

Signification des anomalies de la convergence pancréatico-biliaire dans l'étiologie de l'atrésie des voies biliaires

But: L'anomalie de la confluence du canal pancréatico-biliaire (AAPBD) est une théorie utilisée pour expliquer l'étiologie de l'atrésie des voies biliaires. Nous avons exploré si AAPBD pouvait être concernée et évalué son rôle pour l'étiologie des atrésies des voies biliaires. Matériel et Méthodes: Parmi 43 patients avec une atrésie biliaire, la zone entre le canal biliaire commun et le duodénum pourrait être visualisée par une cholangiographie per-opératoire chez 5 patients avec une atrésie des voies biliaires. 3 de ces 5 patients montraient une anomalie de la convergence pancréatico-biliaire. Chez ces 3 patients, le type de l'anomalie de la longueur du canal commun était étudié par la cholangiographie per opératoire. Les découvertes histologiques au niveau de la vésicule et du canal commun étaient associées à la mesure du taux d'amylase sérique. Résultats: Parmi les 3 patients qui présentaient une anomalie de la jonction pancréatico-biliaire. La longueur du canal commun était de 7 à 12 mm. 2 de ces 3 cas ne montraient pas d'élévation du taux sérique d'amylase. L'hyperplasie épithéliale de la vésicule était observée chez 1 patient alors que les 2 autres ne montraient pas d'hyperplasie. Les modifications inflammatoires de la muqueuse de la vésicule et du canal commun n'étaient pas évidentes chez 3 patients. Conclusion: De tous ces résultats, il semble qu'AAPBD dans l'atrésie des voies biliaires ne peut pas être un facteur étiologique mais peut être considéré comme une anomalie associée. D'autres facteurs doivent être étudiés pour clarifier le facteur étiologique conduisant à l'obstruction luminale de la voie biliaire extra-hépatique.

Significado de la disposición anormal del conducto pancreático biliar en la etiología de la atresia biliar

Antecedentes/Objetivo: La disposición anormal del conducto pancreatobiliar (AAPBD) podría explicar la etiología de la atresia biliar. Investigamos su posible significado en esta entidad. Material y Métodos: De 43 pacientes con atresia biliar en 5 con atresia biliar incorregible pudo visualizarse por colangiograma operatorio el área entre la vía biliar común y el duodeno. Tres de los 5 tenían una disposición anómala del conducto pancreatobiliar. En tres de estos pacientes la colangiografía precisó el tipo de disposición anómala y la longitud del canal común. Los hallagos histológicos de la vesícula y del conducto biliar común se examinaron al tiempo que se midieron los niveles de amilasa sérica. Resultados: Los 3 pacientes mostraron AAPBD con una unión biliopancreática tipo P‐C. La longitud del canal común osciló entre 7 y 12 mm. 2 de los 3 casos no tenían niveles elevados de amilasa. Se observó hiperplasia epitelial de la vesícula en un caso mientras que en los otros dos no había hiperplasia. Los cambios inflamatorios de la mucosa de la vesícula y del colédoco no eran importantes en estos 3 casos. Conclusion: De estos resultados parece deducirse que la AAPBD en la atresia biliar puede no ser una causa etiológica para la atresias del conducto biliar extrahepático pero puede ser una anomalía asociada. Otros factores deben ser examinados para clarificar el factor etiológico que produce la obstrucción de la luz en la vía biliar principal.

Die Bedeutung der pathologischen Anlage des pankreatiko-biliären Gangsystems für die Ätiologie der Gallengangsatresie

Zielsetzung: Die Fehlbildung des pankreatiko-biliären Gangsystems ist eine der Theorien zur Ätiologie der Gallengangsatresie. In der vorliegenden Studie wird diese Möglichkeit überprüft. Material und Methode: Bei 5 von 43 Patienten mit Gallengangsatresie konnte das Gebiet zwischen den Gallengängen und dem Duodenum mittels Cholangiographie dargestellt werden. Bei allen 5 lag eine nicht korrigierbare extrahepatische Atresieform vor. Drei der 5 Patienten zeigten Anomalien des pankreatikobiliären Gangssystems. Bei diesen drei Patienten wurden die Verläufe des Choledochus und des Ductus pankreaticus sowie die Länge des gemeinsamen Ganges mittels intraoperativer Cholangiographie dargestellt. Zusätzlich wurden die Gallenblase und der Hauptgallengang histologisch untersucht sowie die Amylase-Spiegel im Serum bestimmt. Ergebnisse: Alle drei Patienten zeigten einen abnormalen Verlauf der pankreatiko-bilären Gangsysteme mit einem P‐C Typ der pankreatiko-biliären Verbindung. Die Länge des gemeinsamen Kanals betrug 7 mm - 12 mm. Zwei der drei Kinder zeigten keine erhöhten Serum-Amylase-Spiegel. Bei einem Kind wurde eine epitheliale Hyperplasie der Gallenblase beobachtet, bei den zwei anderen nicht. Entzündliche Veränderungen der Mukosa der Gallenblase und des Ductus choledochus waren bei allen drei Patienten zu beobachten, aber gering. Schlussfolgerungen: Aus diesen Untersuchungen kann gefolgert werden, dass eine anormale Anordnung des pankreatiko-biliären Gangsystems bei extrahepatischen Gallengangsatresien keine ätiologische Bedeutung hat, aber eine zusätzliche Anomalie sein kann. Andere Faktoren müssen untersucht werden, um die Obstruktion der extrahepatischen Gallengänge zu erklären.

anomalous arrangement of pancreaticobiliary duct - biliary atresia - hyperplasia of the gallbladder

anomalie de la convergence pancréatico‐biliaire - atrésie biliaire - hyperplasie de la vésicule

anomalías del conducto pancreatobiliar - atresia biliar - hiperplasia de la mucosa vesicular

Gallengangsatresie - pankreatiko‐biliäres Gangsystem - Hyperplasie der Gallenblase - Gallenwegsanomalien

References

• 1 Chiba T, Ohi R, Mochizuki I. Cholangiographic study of the pancreaticobiliary ductal junction in biliary atresia.  J Pediatr Surg. 1990;  25 609-612
• 2 Deguchi E, Iwai N, Yanagihara J. et al . Relationship between intraoperative cholangiographic patterns and outcomes in biliary atresia.  Eur J Pediatr Surg. 1998;  8 146-149
• 3 Dimmick J E. Intrahepatic bile duct paucity and cytomegalovirus infection.  Pediatr Pathol. 1993;  13 847-852
• 4 Gautier M. Extrahepatic biliary atresia: aetiological hypothesis based on a study of 130 bile duct specimens.  Arch Fr Pediatr. 1979;  36 (Suppl 9) 3-12
• 5 Iwai N, Yanagihara J, Tokiwa K. et al . Congenital choledochal dilatation with emphasis on pathophysiology of the biliary tract.  Ann Surg. 1992;  215 27-30
• 6 Iwai N, Fumino S, Tsuda T. et al . Surgical treatment for anomalous arrangement of the pancreaticobiliary duct with nondilatation of common bile duct.  J Pediatr Surg. 2004;  39 1794-1796
• 7 Kotb M A, Henawy A E, Talaat S. et al . Immune-mediated liver injury: prognostic value of CD4+, CD8+, and CD68+ in infants with extrahepatic biliary atresia.  J Pediatr Surg. 2005;  40 1252-1257
• 8 Landing B H. Considerations of the pathogenesis of neonatal hepatitis, biliary atresia and choledochal cyst - the concept of infantile obstructive cholangiopathy.  Prog Pediatr Surg. 1974;  6 113-139
• 9 Miyano T, Suruga K, Suda K. Abnormal choledocho-pancreatico ductal junction related to the etiology of infantile obstructive jaundice diseases.  J Pediatr Surg. 1979;  14 16-26
• 10 Morecki R, Glaser J H, Johnson A B, Kress Y. Detection of reovirus type 3 in the porta hepatis of an infant with extrahepatic biliary atresia: ultrastructural and immunohistochemical study.  Hepatology. 1984;  4 1137-1142
• 11 Ono S, Tokiwa K, Iwai N. Cellular activity in the gallbladder of children with anomalous arrangement of the pancreatico biliary duct.  J Pediatr Surg. 1999;  34 962-966
• 12 Oppenheimer E H, Esterly J R. Cytomegalovirus infection: a possible cause of biliary atresia.  Am J Pathol. 1973;  71 2a
• 13 Riepenhoff-Talty M, Gouvea V, Evans M J. et al . Detection of group C rotavirus in infants with extrahepatic biliary atresia.  J Infect Dis. 1996;  174 8-15
• 14 Tokiwa K, Iwai N, Nakamura K. et al . Gallbladder mucosa ornitine decarboxylase activity is increased in patients with anomalous arrangement of the pancreaticobiliary duct.  Cancer. 1992;  69 2440-2443
• 15 Tokiwa K, Iwai N. Early mucosal changes of the gallbladder in patients with anomalous arrangement of the pancreaticobiliary duct.  Gastroenterology. 1996;  110 1614-1618