Unilaterale pigmentierte paravenöse retinochorioidale Atrophie

Zusammenfassung

Wir berichten über eine 43-jährige Patientin mit asymptomatischer einseitiger pigmentierter paravenöser retinochorioidaler Atrophie (PPRCA). Am betroffenen rechten Auge zeigten sich Atrophieareale mit knochenbälkchenartigen Pigmentierungen entlang der venösen Gefäßbogen. Der Visus betrug 1,0 und perimetrisch fanden sich Skotome entsprechend der chorioretinalen Atrophien. Elektrophysiologisch waren ein pathologisch erniedrigtes ERG und EOG auffällig. Die Befunde der Fundus-Autofluoreszenz und -Angiografie werden vorgestellt. Pathogenetisch werden sowohl eine Einordnung zu hereditären Netzhautdystrophien (ähnlich der Retinopathia pigmentosa) als auch eine postentzündliche Genese diskutiert.

Abstract

We report the case of an asymptomatic unilateral pigmented paravenous retinochoroidal atrophy (PPRCA) in a 43-year-old patient. The right eye showed chorioretinal atrophy with bone-spicule-like pigmentations along the retinal veins. Visual acuity was 20 / 20 and perimetry revealed scotomas correlating to the chorioretinal atrophy. Electrophysiological examination showed decreased signals in ERG and EOG. Fundus autofluorescence and angiography findings are presented. Pathogenetically, a classification as hereditary retinal dystrophy (as in retinitis pigmentosa) as well as a post-inflammatory residuum are discussed.

Retina - Elektrophysiologie - pigmentierte paravenöse retinochorioidale Atrophie - Autofluoreszenz - Angiografie - einseitig

retina - electrophysiology - pigmented paravenous retinochoroidal atrophy - autofluorescence - angiography - unilateral

Literatur

• 1 Al-Husainy S, Sarodia U, Deane J S. Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy: evidence of progression to macular involvement in a family with a 42-year history.  Eye. 2001;  15 329-330
• 2 Bozkurt N, Bavbek T, Kazokoglu H. Hereditary pigmented paravenous chorioretinal atrophy.  Ophthalmic Genet. 1998;  19 99-104
• 3 Brognoli C. Sopra un caso di pigmentazione anomala di fondo oculare (mellanosi della retina).  Arch Ottal. 1949;  53 99-119
• 4 Hsin-Hsing C. Retinal choroiditis radiate.  Am J Ophthalmol. 1948;  31 1485
• 5 Foxman S G, Heckenlively J R, Sinclair S H. Rubeola retinopathy and pigmented paravenous retinochoroidal atrophy.  Am J Ophthalmol. 1985;  99 605-606
• 6 Hewitson Brown T. Retino-Choroiditis radiata.  Br J Ophthalmol. 1937;  21 645
• 7 Kukner A S, Yilmaz T, Celebi S. et al . Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. A literature review supported by seven cases.  Ophthalmologica. 2003;  217 436-440
• 8 McKay G J, Clarke S, Davis J A. et al . Pigmented paravenous chorioretinal atrophy is associated with a mutation within the crumbs homolog 1 (CRB1) gene.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 2005;  46 322-328
• 9 Noble K G, Carr R E. Pigmented paravenous chorioretinal atrophy.  Am J Ophthalmol. 1983;  96 338-344
• 10 Traversi C, Tosi G M, Caporossi A. Unilateral retinitis pigmentosa in a woman and pigmented paravenous chorioretinal atrophy in her daughter and son.  Eye. 2000;  14 395-397