Interdisziplinäre Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der extrazerebralen Amyloidosen - Erwiderung

Die Autoren der Leitlinien [1] danken für die kritischen Anmerkungen. Sie unterstützen unser Bemühen, die Diagnostik und Therapie der Amyloidosen zu verbessern. Einige der Punkte möchten wir wie folgt kommentieren.

Zu den Punkten A und B)

Patienten mit Amyloidose werden von den Vertretern sehr unterschiedlicher medizinischer Fachdisziplinen behandelt. Aus diesem Grunde waren bei der Abfassung der Leitlinien stets mindestens zwei Fachärzte/Innen jeder in der Deutschen Gesellschaft für Amyloid-Krankheiten e. V. (DGAK) repräsentierten medizinischen Fachdisziplin vertreten, die außerdem über eine langjährige einschlägige wissenschaftliche und klinische Erfahrung verfügen mussten. Ein ausreichender Expertenstatus war damit aus Sicht der Verfasser in zweierlei Hinsicht gesichert: allgemeine Sachkompetenz in der medizinischen Fachdisziplin und spezielle Sachkompetenz zum Thema Amyloid. Themenbereiche, in denen dieser Status nicht sichergestellt werden konnte, wurden aus den Leitlinien ausgeklammert. Daher fehlt u. a. die Behandlung der wichtigen okulären Amyloidosen. Vor der Publikation in schriftlicher Form wurden Auszüge der Leitlinien dann auf mehreren nationalen Kongressen verschiedener Deutscher Fachgesellschaften vorgestellt und diskutiert. Dabei verlieh z. B. die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie einen Preis für den Beitrag zur AA Amyloidose. Die Frage, welche Bedeutung internationale Entscheidungsträger bei der Abfassung nationaler Leitlinien haben, stellte sich aus unserer Sicht nicht. Selbstverständlich wurden existierende internationale Leitlinien gesichtet und berücksichtigt soweit sie vorlagen. So gibt es z. B. keinerlei internationale Leitlinien zur AA Amyloidose.

Zu den Punkten C bis E)

Zu der Diagnosesicherung steht in den Leitlinien, dass Amyloid definitionsgemäß nur morphologisch gesichert werden kann und dass die „...immunhistologische Klassifikation des Amyloids....durch einen erfahrenen Pathologen erfolgen...” sollte. Die Problematik der Diagnostik und Klassifikation wird mehrfach in Kapitel 6 erwähnt. Zusätzlich muss angemerkt werden, dass die Untersuchung einer Gewebeprobe immer der Konsultation eines qualifizierten Pathologen bedarf, weil sonst andere, u. U. klinisch wichtigere Befunde übersehen werden könnten. Dies war ein wichtiger Grund, warum bei der Abfassung der Leitlinien und vor dem aktuellen Hintergrund der gesundheitspolitischen Entwicklungen auf die fachübergreifende Kompetenz der Leitlinienautoren besonderer Wert gelegt wurde.

In Bezug auf die Schwierigkeiten in der Diagnostik und Klassifikation der Amyloidosen muss weiterhin angemerkt werden, dass in den vergangenen Jahren drei verschiedene Fachorganisationen einen großen Beitrag zur Qualitätsicherung und -verbesserung geleistet haben: die Deutsche Gesellschaft für Pathologie hat kontinuierlich die Ausrichtung der Amyloidforen unterstützt, die Deutsche Sektion der Internationalen Akademie für Pathologie hat ein eigenes Seminar zum Thema Amyloiddiagnostik herausgegeben und der Berufsverband Deutscher Pathologen hat sich bei der Verteilung der Leitlinien engagiert. Weiterhin wurden auf den von einem Pathologen organisierten Bamberger Morphologietagen Workshops zur Kongorotfärbung für medizinisch-technische Assistenten abgehalten.

Die Empfehlung eines Zertifikats zur Amyloiddiagnostik greifen wir gerne noch einmal auf. In den vergangenen Jahren haben deutsche Pathologen erfolgreich zahlreiche Ringversuche zu verschiedenen diagnostischen Fragestellungen durchgeführt. Wir nehmen den Leserbrief als konkreten Anlass und haben bereits beim Berufsverband Deutscher Pathologen und der Deutschen Gesellschaft für Pathologie eine Anfrage zur Durchführung eines Ringversuches „Amyloiddiagnostik” eingereicht. Hierüber wird die DGAK gesondert berichten. Wir begrüßen besonders den Vorschlag von Herrn Linke, die DGAK möge die Qualitätssicherung in der Amyloiddiagnostik vorantreiben und zertifizieren. Bisher wurde von unserer Gesellschaft allerdings noch kein „Referenzzentrum” anerkannt. Das trifft auch auf das von Herrn Linke in Privatinitiative gegründete Amyloidlabor zu.

Die internationalen Bemühungen um eine Verbesserung der Diagnostik und Therapie der Amyloidosen sind uns wohl bekannt; Leitlinien unterscheiden sich aber im Ansatz grundsätzlich von einem aktuellen Forschungsbericht oder einer Übersichtsarbeit.

Zum Punkt F) Wir danken Herrn Linke sehr herzlich für die Kommentare und Ergänzungen zur Entstehungsgeschichte des Amyloidforums und der DGAK, die im Übrigen nicht Thema der Leitlinien waren, sondern des vorangeschalteten Editorials und deshalb auch davon klar getrennt werden müssen. Auch wir unterstützen das Andenken an Herrn Professor Thoenes, dem die DGAK anlässlich des 20. Amyloidforums in Wuppertal im Jahre 2005 einen Festvortrag gewidmet hatte.

Literatur

• 1 Röcken C. et al . Interdisziplinäre Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der extrazerebralen Amyloidosen.  Dtsch Med Wochenschr. 2006;  131 S43-S66