Fehlstellung der Orbita aus chirurgischer Sicht

Zusammenfassung

Das individuelle äußere Erscheinungsbild des Menschen wird hauptsächlich durch die Kopfregion und insbesondere durch die Augen geprägt. Die Orbita übt einen entscheidenden Einfluss auf die Gesichtsharmonie aus. Anomalien des Neuro- und Viszerokraniums haben unterschiedliche Auswirkungen auf die knöchernen Augenhöhlen sowie die Bulbusstrukturen. Die Folgen sind Orbitadysmorphien oder Orbitadystopien, die wiederum zu entsprechenden Funktionsstörungen führen. Vorzeitige Schädelnahtverschlüsse, die den Hauptanteil der kraniofazialen Fehlbildungen darstellen, können den Orbitabereich unterschiedlich beeinflussen. Die Symptomatik hängt von Lokalisation, Anzahl und Schweregrad der Synostosen ab. Hauptsymptome sind der uni- oder bilaterale Exophthalmus sowie der Hypo- oder Hypertelorismus. Die äußere Entstellung des Patienten stellt nicht nur ein „kosmetisches Problem” dar, sondern häufig ein Hindernis der sozialen Kommunikation mit allen konsekutiven Störungen der Entwicklung des Kindes und ist gelegentlich sogar der einzige ersichtliche Grund für eine mentale Retardierung. Das Ziel der operativen Korrektur besteht daher nicht nur in der Vermehrung des intrakraniellen Volumens, sondern vor allem auch in der Normalisierung des äußeren Erscheinungsbildes. Zur operativen Korrektur stehen unterschiedliche Operationsverfahren zur Verfügung, wobei die Therapie nicht isoliert auf die Orbita ausgerichtet ist, sondern in den Rahmen des therapeutischen Gesamtkonzepts der Erkrankung eingebunden werden muss. Anhand von klinischen Beispielen soll die chirurgische Therapie von Orbitafehlbildungen bei den unterschiedlichen kraniofazialen Fehlbildungen dargestellt werden.

Abstract

The individual appearance of a person is mainly determined by the head and, in particular, by the eyes. The orbita exerts a decisive influence on the harmony of the face. Anomalies of the neuro- and viscerocranium have varying impact on the orbits as well as on the structures of the bulb, resulting in dysmorphia or dystopia of the orbits which, in turn, lead to corresponding functional impairments. Premature craniosynostoses, representing the most frequent craniofacial malformation, may have an influence on the region of the orbita in different manner. Symptomatics depend on localisation, number and severity of the synostoses. Main symptoms are uni- or bilateral exophthalmus as well as hypo- or hypertelorism. The deformation of the patients is not only a “cosmetic problem” but often also a barrier to social communication with all consequent impairments of the patient’s development. Sometimes it is even the only reason for a mental retardation of the child. Apart from augmentation of the intracranial volume, the main aim of corrective surgery, therefore, is normalisation of the patient’s appearance. There are various surgical procedures for operative correction. However, therapy is not only directed towards the orbita but has to be integrated into the overall concept for therapy of the disease. In this article we show the surgical approaches for the treatment of orbital malformations caused by various craniofacial malformations, using clinical examples.

Kraniofaziale Fehlbildungen - Orbitafehlstellung - Referenzmessungen im Orbitabereich

Craniofacial malformations - orbital malposition - reference measurements

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