Pediatric Diffuse Lipoblastomatosis of the Foot - A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Diffuse lipoblastomatosis is a rare lipomatous tumor of infancy that derives from fetal-embryonal fat. It usually affects infants and children and presents as a superficial mass that extends from the subcutis to the underlying muscle in the upper or lower extremities. In spite of its benign nature, the tumor may behave in a locally aggressive manner and invade the surrounding tissues. A case of isolated diffuse lipoblastomatosis of a 5-year-old boy in the plantar aspect of his right foot that has not been documented in that area before is described. The clinical and radiological presentation and histologic evaluation of diffuse lipoblastomatosis are discussed, in order to make a differential diagnosis between this rare tumor and other soft tissue tumors. In addition, the treatment principles of the tumor are described. This case demonstrates that diffuse lipoblastomatosis can be difficult to diagnose without histologic evaluation and, once diagnosed, should be treated by adequate surgical excision in order to prevent recurrence.

Résumé

Une lipoblastomatose diffuse est une tumeur lipomateuse rare de l'enfant qui dérive de la graisse embryonnaire. Elle affecte généralement les nourrissons et les enfants et se présente comme une masse superficielle qui s'étend de la région sous-cutanée au plan musculaire au niveau des extrémités supérieures et inférieures. En dépit de sa nature bénigne, la tumeur peut être agressive localement et envahir les tissus de voisinage. Un cas de lipoblastomatose diffuse a été retrouvé chez un garçon de 5 ans située au niveau de la plante du pied droit et ceci n'avait jamais été décrit à ce jour. La présentation clinique et radiologique et l'évolution histologique de la lipoblastomatose diffuse est discutée dans le but de faire un diagnostic différentiel entre cette tumeur rare et d'autres tumeurs des parties molles. De plus, les traitements principaux sont décrits. Ce cas démontre que la lipoblastomatose diffuse peut être difficile à diagnostiquer sans étude histologique et que une fois diagnostiquée, elle doit être traitée par une excision chirurgicale complète pour éviter la récidive.

Resumen

La lipoblastomatosis difusa es un tumor lipomatoso raro del niño que deriva de la grasa feto-embrionaria. Generalmente afecta a lactantes o niños y se presenta como una masa superficial que se extiende desde el subcutáneo al músculo subyacente en las extremidades superior o inferior. A pesar de su naturaleza benigna el tumor puede comportarse de una manera agresiva localmente e invade los tejidos cincundantes. Describimos un caso de lipoblastomatosis aislada difusa en un niño de 5 años situada en la planta del pie derecho. Discutimos la presentación clínica y el aspecto radiológico e histológico de la lipoblastomatosis difusa para hacer un diagnóstico diferencial entre este raro tumor y otros tumores de parte blandas. Además describimos los principios del tratamiento del tumor. Este caso demuestra que la lipoblastomatosis difusa puede ser difícil de diagnosticar sin evaluación histológica y que una vez diagnosticada debe ser tratada por adecuada extirpación quirúrgica para evitar su recidiva.

Zusammenfassung

Eine diffuse Lipoblastomatose ist ein seltener Fettgewebstumor im Kindesalter. Er entsteht aus dem fetalen embryonalen Fettgewebe. Im Allgemeinen sind Kleinkinder betroffen. Der oberflächlich gelegene Tumor reicht von der Subkutis zur darunter gelegenen Muskulatur und befindet sich vorwiegend im Bereiche der unteren Extremitäten. Obwohl er grundsätzlich benigner Natur ist, weist die Geschwulst lokal aggressive Elemente auf und kann das umgebende Gewebe infiltrieren. In der vorliegenden Arbeit wird ein fünfjähriger Knabe mit einer diffusen Lipoblastomatosis an der Fußsohle beschrieben. Der klinische, radiologische und histologische Aspekt dieses Krankheitsbildes werden ebenso wie die Differenzialdiagnose und chirurgische Aspekte diskutiert.

Key words

Benign lipomatous tumors - diffuse lipoblastomatosis

Mots-clés

Tumeur lipomateuse bénigne - lipoblastomatose diffuse

Palabras clave

Tumores benignos lipomatosos - lipoblastomatosis difusa

Schlüsselwörter

Benigne Lipoblastomatose - Fußsohle

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