Abstract
Müllerian malformations include a broad range of anomalies, resulting from the incomplete
formation and/or differentiation of the Müllerian ducts. The uterus didelphys with
obstructed hemivagina represents the result of a lateral nonfusion of the Müllerian
ducts with asymmetric obstruction, and it is almost always associated with renal agenesis.
We report a case of incidental discovery of this anomaly in a 12-year-old girl during
a routine renal ultrasound. A right multicystic dysplastic kidney had been detected
in the prenatal and neonatal period with no evidence of uterine anomaly. Postnatal
ultrasound examinations performed regularly had never detected either right renal
tissue or the uterine anomaly before menarche. Hematocolpos after menarche made uterine
anomaly detection easier. Magnetic resonance imaging performed to evaluate the uterine
malformation detected a dysplastic right kidney. We review the present knowledge and
recommendations for the diagnosis and treatment of this anomaly, and we emphasize
the use of magnetic resonance imaging not only for the evaluation and classification
of Müllerian malformations, but also for the detection of the persistence of renal
tissue missed with other studies.
Résumé
Les malformations mullériennes comportent de nombreuses anomalies, résultant d'une
formation incomplete et/ou d'une différenciation des canaux mullériens. L'utérus didelphe
avec une obstruction de l'hémi-vagin représente le résultat d'une non fusion du canal
mullérien avec une obstruction asymétrique et cela est presque toujours associé à
une agénésie rénale. Nous rapportons le cas de la découverte de cette anomalie chez
une fille de 12 ans lors d'une échographie rénale de routine. Une dysplasie rénale
multikystique a été découverte en prénatal puis en période néonatale sans évidence
d'anomalie utérine. Les examens ultra-sonographiques post nataux, réalisés régulièrement,
n'ont détecté ni tissu rénal droit, ni anomalie utérine avant l'apparition des règles.
L'hématocolpos, après l'apparition des règles, rend l'anomalie utérine plus facile
à détecter. L'IRM, faite pour évaluer la malformation utérine, détecte un rein dysplasique.
Nous rapportons les connaissances actuelles et les recommandations pour le diagnostic
et le traitement de cette anomalie et nous insistons sur l'utilité de l'IRM non seulement
pour évaluer mais pour classer les malformation mullériennes, mais aussi pour détecter
la persistance de tissu rénal manqué par les autres explorations.
Resumen
Las malformaciones Müllerianas incluyen una amplia variedad de anomalías que resultan
de la formación incompleta y/o de la diferenciación de los conductos Müllerianos.
El útero didelfo con hemivagina obstruida representa el resultado de la no fusión
lateral de los conductos Müllerianos con obstrucción asimétrica y casi siempre se
asocia a agenesia renal. Presentamos un caso de descubrimiento incidental de esta
anomalía en una niña de 12 años en un estudio ecográfico renal de rutina. Se había
detectado en periodo prenatal y neonatal un riñón quístico displásico derecho sin
evidencia de anomalía uterina. Los exámenes ecográficos postnatales regularmente realizados
nunca detectaron ni tejido renal derecho ni anomalía uterina antes de la menarquia.
Tras ésta el hemotocolpos hizo más fácil la detección de la anomalía uterina. La resonancia
magnética reveló la naturaleza de ambas malformaciones. Revisamos los conocimientos
actuales y las recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de esta anomalía
y destacamos el uso de la resonancia magnética no solo para evaluar y clasificar las
malformaciones Müllerianas sino también para detectar la persistencia de tejido renal
invisible en otros estudios.
Zusammenfassung
Fehlbildungen des Müllerschen Ganges umfassen eine Vielfalt von Anomalien, die aus
einer inkompletten Anlage oder Differenzierung der Müllerschen Gänge beruhen. Der
Uterus didelphys mit einer obstruierten Hemivagina entsteht aus dem späten Ausbleiben
einer Fusion der Müllerschen Gänge mit asymmetrischer Obstruktion und ist fast immer
mit einer Nierenagenesie assoziiert. Es wird der Fall einer zufälligen Entdeckung
dieser Anomalie bei einem 12-jährigen Mädchen im Rahmen eines Routineultraschalls
vorgestellt. Eine rechtsseitige, multizystische, dysplastische Niere wurde pränatal
bei dem Kind bereits diagnostiziert, wobei jedoch jeder Hinweis auf eine Uterusfehlbildung
fehlte. Der postnatale Ultraschall ergab weder eine Fehlbildung der rechten Niere
noch eine Uterusanomalie. Nach der Menarche entwickelte sich jedoch ein Hämatokolpos.
Das daraufhin durchgeführte MRT ergab nun die dysplastische rechte Niere und die Diagnose
einer obstruierten Hemivagina. Schlussfolgerung: Der vorliegende Fall ist sehr lehrreich, da er sowohl auf die Schwächen des pränatalen
wie des postnatalen Ultraschalls hinweist und die Bedeutung des MRTs bei der Diagnose
Müllersche Gangfehlbildung hervorhebt.
Key words
Uterus didelphys - multicystic dysplastic kidney - child
Mots-clés
Utérus didelphe - rein multikystique - enfant
Palabras clave
Utero didelfo - displasia renal multiquística - niño
Schlüsselwörter
Uterus didelphys - Fehlbildung der Müllerschen Gänge - Ultraschall - multizystische,
dysplastische Niere - Vaginalatresie
References
- 1
Amagai T, Ohkawa H, Kaneko M.
Endoscopy septotomy: A new surgical approach to infantile hydrometrocolpos with imperforate
hemivagina and ipsilateral renal agenesis.
J Pediatr Surg.
1999;
34
628-631
- 2
American Fertility Society .
Classification of adnexal adhesions, distal tubal occlusion secondary to tubal ligation,
tubal pregnancy and Müllerian anomalies and intrauterine adhesions.
Fertil Steril.
1988;
49
944-955
- 3
Burbige K A, Hensle T W.
Uterus didelphys and vaginal duplication with unilateral obstruction presenting as
a newborn abdominal mass.
J Urol.
1984;
132
1195
- 4
Candiani G B, Fedele L, Candiani M.
Double uterus, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis: 36 cases and long-term
follow-up.
Obstet Gynecol.
1997;
90
26-32
- 5
Gilsanz V, Cleveland R H.
Duplication of the Müllerian ducts and genitourinary malformations.
Radiology.
1982;
144
797-801
- 6
Gruenwald P.
The relation of the growing Müllerian duct to the Wolffian duct and its importance
for the genesis of malformations.
Anat Rec.
1941;
81
1-19
- 7
Heinonen P K.
Uterus didelphys: a report of 26 cases.
Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol.
1984;
17
345-350
- 8
Kuwertz-Broeking E, Brinkmann O A, Von Lengerke H J. et al .
Unilateral multicystic dysplastic kidney: experience in children.
BJU International.
2004;
93
388-392
- 9
Li S, Qayyum A, Coakley F V. et al .
Association of renal agenesis and Müllerian duct anomalies.
J Comput Assist Tomogr.
2000;
24
829-834
- 10
Nahum G G.
Uterine anomalies. How common are they, and what is their distribution among subtypes?.
J Reprod Med.
1998;
43
877-887
- 11
Okada T, Yoshida H, Matsunaga T. et al .
Multicystic dysplastic kidney detected by prenatal ultrasonography : natural history
and conservative management.
Pediatr Surg Int.
2003;
19
207-210
- 12
Pellerito J S, McCarthy S M, Doyle M B. et al .
Diagnosis of uterine anomalies: relative accuracy of MR imaging, endovaginal sonography,
and hysterosalpingography.
Radiology.
1992;
183
795-800
- 13
Robson W L, Leung A K, Rogers R C.
Unilateral renal agenesis.
Adv Pediatr.
1995;
42
575-592
- 14 Rock J A, Adam R A.
Surgery to repair disorders of development. Nichols DH, Clarke-Pearson Gynecologic, Obstetric, and Related Surgery. 2 nd ed. St. Louis,
MO; Mosby Year Book 2000: 780-813
- 15
Shibata T, Nonomura K, Kakizaki H. et al .
A case of unique communication between blind-ending ectopic ureter and ipsilateral
hemi-hematocolpometra in uterus didelphys.
J Urol.
1995;
153
1208-1210
- 16
Skondras K G, Moutsouris C C, Vaos G C. et al .
Uterus didelphys with an obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis: a rare
cause of acute abdomen in pubertal girls.
J Pediatr Surg.
1991;
26
1200-1201
- 17
Stassart J P, Nagel T C, Prem K A. et al .
Uterus didelphys, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis: the University
of Minnesota experience.
Fertil Steril.
1992;
57
756-761
- 18
Wunderlich M.
Seltene Variante einer Genitalmissbildung mit Aplasie der rechten Niere.
Zbl Gynäk.
1976;
98
559
Marcos Prada Arias
C/Rosalía de Castro, 8, 3°
36201 Vigo (Pontevedra)
Spain
Email: marcosprada@hotmail.com