Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 49-jährigen Patientin mit bekanntem Morbus Osler traten 10 Jahre zuvor
unspezifische Symptome wie Übelkeit und Abgeschlagenheit auf. Die Diagnostik zeigte
einen pulmonalen Befall durch die Grunderkrankung mit zusätzlicher pulmonaler Hypertonie.
Untersuchungen: An Mund- und Nasenschleimhaut der Zunge und des Rachens waren Teleangiektasien zu
sehen. Ein fixiert gespaltener zweiter Herzton mit betonter Pulmonaliskomponente,
ein 2/6-Systolikum über der Trikuspidalklappe sowie ein Strömungsgeräusch dorsal im
Bereich des rechten Unterlappen der Lunge waren zu auskultieren. Bis auf beidseitige,
geringgradige Knöchelödeme war der Status ansonsten unauffällig. In der Computertomografie
des Thorax wurden dilatierte Pulmonalarterien, eine arteriovenöse Malformation im
rechten Unterlappen sowie in der Echokardiografie eine Dilatation der rechten Ventrikels
und eine geringgradige Trikuspidalklappeninsuffizienz nachgewiesen. Die Rechtsherz-Katheteruntersuchung
ergab eine pulmonalarterielle Druckerhöhung.
Therapie und Verlauf: Bei pulmonaler Hypertonie mit Funktionseinschränkung entsprechend der NYHA-Klasse
III wurde ein Therapieversuch mit Kalzium-Kanal-Blockern durchgeführt. Aufgrund unzureichender
Wirkung wurde ein inhalatives und später ein orales Prostanoid gegeben, wobei es vermehrt
zu Epistaxis kam. Daher wurde vor mehr als 2 Jahren auf einen dualen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten
umgestellt. Bei stabilem klinischem Zustand ist seitdem keine Epistaxis mehr aufgetreten.
Folgerung: Die Gabe von Prostanoiden bei Patienten mit Morbus Osler und zusätzlicher pulmonaler
Hypertonie kann zu vermehrter Blutungsneigung führen. Ein Therapieversuch mit Endothelin-Rezeptor-Antagonisten
scheint gerechtfertigt und war in dem berichteten Fall erfolgreich.
Summary
History: 10 years ago a now 49-year-old woman with Render-Osler-Weber disease showed unspecific
symptoms of nausea, and general unwellness. Pulmonary manifestation of the disease
was accompanied by pulmonary hypertension.
Investigation: Teleangiectasia of the tongue and pharynx as well as of the mucosa of mouth and nose
were observed. Fixed-splitting of the second heart sound with accentuated pulmonary
component and a 2/6 systolic murmur over the tricuspid valve were heard. In addition,
a murmur was heard dorsal over the right lung’s lower lobe. Apart from minor oedema
of both ankles, the physical status was not remarkable.
Echocardiography showed dilatation of the right ventricle and a minor regurgitation
of the tricuspid valve. The computed tomography showed dilatation of the pulmonary
arteries as well as an arteriovenous malformation in the right lower lobe. Right-heart
catheterisation revealed elevated pulmonary pressure.
Therapy and follow-up: Initial treatment with a calcium channel blocker proved insufficient and was changed
to inhalative, and later to oral prostanoids. Under this treatment the cardiopulmonary
state was stabilised, but episodes of epistaxis were increased. Two years after readjustment
of the medication to a dual endothelin receptor antagonist, the cardiopulmonary state
remains stable without significant haemorrhagic complications.
Conclusion: Prostanoid treatment in patients with Render-Osler-Weber disease and additional pulmonary
hypertension can lead to an increased risk of haemorrhagic complications. Treatment
with newer medications, such as endothelin receptor antagonists, seems indicated as
successfully illustrated in our case.
Literatur
1
Abdalla S A, Gallione C J, Barst R J. et al .
Primary pulmonary hypertension in families with hereditary haemorrhagic telangiectasia.
Eur Respir J.
2004;
23
373-377
2
Channick R N, Simonneau G, Sitbon O. et al .
Effects of the dual endothelin-receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary
hypertension: a randomised placebo-controlled study.
Lancet.
2001;
358
1119-1123
3
Cottin V, Plauchu H, Bayle J Y, Barthelet M, Revel D, Cordier J F.
Pulmonary arteriovenous malformations in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia.
Am J Respir Crit Care Med.
2004;
169
994-1000
4
Habedank D, Reindl I, Vietzke G. et al .
Ventilatory efficiency and exercise tolerance in 101 healthy volunteers.
Eur J Appl Physiol Occup Physiol.
1998;
77
421-426
5
Nagaya N, Uematsu M, Okano Y. et al .
Effect of orally active prostacyclin analoque on survival of outpatients with primary
pulmonary hypertension.
J Am Coll Cardiol.
1999;
34
1188-1192
6
Ocran K, Förster U, Haake K, Wermke W.
Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Morbus Osler-Weber-Rendu).
Dtsch Med Wochenschr.
2003;
128
2593-2597
7
Olschewski H, Walmrath D, Schermuly R, Ghofrani A, Grimminger F, Seeger W.
Aerosolized prostacyclin and iloprost in severe pulmonary hypertension.
Ann Intern Med.
1996;
124
820-824
8
Pasche B, Wollstein A C, Zoll B, Folz B.
Rendu-Osler-Weber-Syndrom.
Dtsch Ärztebl.
2003;
100
A490-493
9
Shovlin C L, Letarte M.
Hereditary haemorrhagic telangiectasia and pulmonary arteriovenous malformations:
issues in clinical management and review of pathogenic mechanisms.
Thorax.
1999;
54
714-729
10
Simonneau G, Galie N, Rubin L J. et al .
Clinical classification of pulmonary hypertension.
J Am Coll Cardiol.
2004;
43
(Suppl 12)
5S-12S
11
Trell E, Johansson B W, Linell F, Ripa J.
Familial pulmonary hypertension and multiple abnormalities of large systemic arteries
in Osler’s disease.
Am J Med.
1972;
53
50-63
12
Trembath R C.
Mutations in the TGF-beta type receptor, ALK1, in combined primary pulmonary hypertension
and hereditary haemorrhagic telangiectasiea, implies pathyway specificity.
J Heart Lung Transplant.
2001;
20
175
13
Van den Driesche S, Mummery C L, Westermann C JJ.
Hereditary hemorrhagic teleangiectasia: an update on transforming growth factor b
signaling in vasculogenesis and angiogenesis.
Cardiovasc Res.
2003;
58
20-31
14
Vogel M, Berger F, Dähnert I, Bauer U, Lange P E.
Untersuchung der Wirkung von Cicletanin (oraler Stimulator der Prostacyclinsynthese)
in der Behandlung des sekundären pulmonalen Hochdrucks.
Z Kardiol.
1998;
87
(Suppl 1)
241
Prof. Dr. med. Ralf Ewert
Klinik für Innere Medizin B, Bereich Pneumologie/Infektiologie
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