Zusammenfassung
Hintergrund: Die Diagnose des VKH-Syndroms als Multisystemerkrankung (okuläre, neurologische und
dermatologische Symptome) ist aufgrund des stadienhaften Verlaufes und unterschiedlicher
klinischer Ausprägung sowie fehlender labordiagnostischer Nachweisverfahren schwierig.
Eine Überarbeitung der bisherigen Diagnosekriterien soll die rasche und sichere Diagnosestellung
gewährleisten. Patienten: Eine 12-jährige Patientin stellte sich mit bilateraler Chorioretinitis, Vitiligo
und rezidivierenden Kopfschmerzen in unserer Klinik vor. Nach Ausschluss einer infektiologischen
oder rheumatischen Grunderkrankung wurde die klinische Verdachtsdiagnose eines VKH-Syndroms
gestellt und erfolgreich mit systemischen Steroiden behandelt. Der klinische Verlauf
bestätigte die Verdachtsdiagnose. Die Anwendung der etablierten Diagnoserichtlinien
hätte die initiale Diagnosestellung nicht erlaubt. Diskussion: Aufgrund der Tatsache, dass die bislang gängigen Kriterien zur Diagnose eines VKH-Syndroms
dem stadienhaften Verlauf der Erkrankung nicht ausreichend Rechnung tragen, könnten
- wie im Fall unserer Patientin - Krankheitsfälle im frühen Stadium übersehen werden.
Da jedoch eine frühe Diagnosestellung und Therapie von hoher prognostischer Bedeutung
sind, wurden die Diagnoserichtlinien überarbeitet. Aktuelle retrospektive Studien
zeigten eine Verbesserung der Sensitivität durch die Anwendung der neuen Diagnosekriterien.
Abstract
Background: The diagnosis of the multisystemic Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome including
ocular, neurological and dermatological manifestations is difficult due to the absence
of diagnostic serological parameters and the variable onset of clinical signs and
symptoms in the course of the disease. Patient: A 12 year old female patient was admitted to our clinic, presenting with bilateral choroiditis, vitiligo and episodes of headache. After having
ruled out an underlying rheumatological or infectious disease, a VKH syndrome was
suspected and effectively treated with systemic steroids. The initial diagnosis of
VKH syndrome would not have been possible, if the existing diagnostic criteria had
been applied. Discussion: As can be seen in the case of our patient, the existing diagnostic criteria of VKH
syndrome may prove to be inadequate in diagnosing VKH syndrome, particularly at the
onset of the disease. Considering, that early diagnosis and treatment is crucial in
improving the outcome of the disease, current diagnostic criteria have been revised.
Recent retrospective data suggest a higher sensitivity for the revised diagnostic
criteria.
Schlüsselwörter
Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom - bilaterale Chorioretinitis - Diagnoserichtlinien
Key words
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome - bilateral chorioretinitis - revised diagnostic criteria
Literatur
uwe.pleyer@charite.de
