Anamnese: Ein 21-jähriger türkischer Patient wurde zur Abklärung von plötzlich aufgetretenen
Myalgien, Arthralgien der großen Gelenke sowie abendlichen Temperaturen bis 41°
C stationär aufgenommen. Eine Woche zuvor war er wegen Halsschmerzen und Husten
mit Penicillin G behandelt worden.
Klinischer Aufnahmebefund: Bei dem schwerkranken Patienten fielen ein geröteter Rachen und vergrößerte
submandibuläre Lymphknoten auf. Die Atemgeräusche waren beidseits basal abgeschwächt,
es ließ sich ein Perikardreiben auskultieren. Hautveränderungen fanden sich nicht.
Untersuchungen: Neben einer normozytären Anämie fanden sich eine Verbrauchskoagulopathie, eine
Thrombopenie und eine Leukozytose. Das C-reaktive Protein betrug 309 mg/l. Das
Aufnahme-EKG zeigte inferiore und laterale ST-Senkungen. Echokardiographisch
ließ sich ein Perikarderguss nachweisen. In der Computertomographie des Thorax
fanden sich ausgeprägte Pleuraergüsse beidseits, ein kleines Infiltrat links sowie
mäßig vergrößerte mediastinale Lymphknoten. Sonographisch zeigte sich eine Hepatosplenomegalie
mit Aszites.
Therapie und Verlauf: Unter dem Bild eines parapneumonischen bilateralen Pleuraempyems, einer Perimyokarditis
sowie einer disseminierten intravasalen Gerinnung erfolgte die Gabe einer empirischen
breitbandantibiotischen Therapie ohne wesentliche klinische Besserung. Nach
Auschluss einer Infektions-, Autoimmun- und Tumorerkrankung führten die vorherrschende
Klinik, eine weitere apparative Diagnostik und ein deutlich erhöhtes Serumferritin
schließlich zu der Diagnose eines adulten Morbus Still. Unter einer immunsuppressiven
Therapie mit Prednisolon und Azathioprin konnte die Erkrankung in Remission gebracht
werden.
Folgerung: Das adulte Still-Syndrom ist eine seltene entzündliche Erkrankung mit großer
klinischer Variabilität. Die Diagnose basiert auf 1992 von Yamaguchi und Mitarbeitern
publizierten Klassifikationskriterien, welche klinische und laborchemische
Befunde berücksichtigen. Eine Hyperferritinämie stellt ein weiteres wegweisendes
diagnostisches Kriterium dar.
History: A 21-year-old man was admitted to the hospital because of high fever, arthralgias
and myalgias. One week before he was treated with penicillin G orally because
of cough and sore throat.
Physical examination: The critically ill patient presented with a red throat and cervical lymphadenopathy.
Lung auscultation revealed reduced respiratory sounds at both base, heart
auscultation revealed a pericardial friction rub. Dermatologic examinations were
normal.
Investigations: Laboratory findings were notable for anemia, thrombopenia and leukocytosis, disseminated
intravascular coagulation and markedly elevated CRP (309 mg/l). Electrogram showed
inferior and lateral ST segment depression. Echocardiography showed pericardial
effusion. Chest CT scan revealed bilateral pleural effusion, a left-sided small
infiltrate and enlarged mediastinal lymph nodes. Abdominal ultrasound confirmed
hepatosplenomegaly and ascites.
Treatment and clinical course: A diagnosis of parapneumonic bilateral pleural empyema, perimyocarditis and disseminated
intravascular coagulation was made. Despite institution of empiric antibiotic
therapy, no clinical improvement was observed. After exclusion of infectious,
autoimmune or malignant disease, clinical and laboratory data, especially
marked hyperferritinemia, helped to establish the diagnosis of adult-onset Still’s
disease. Immunosuppressive treatment with prednisolone and azathioprin resulted
in remission.
Conclusion: Adult-onset Still’s disease is a rare inflammatory disorder of unknown origin,
which may affect multiple organs. The diagnosis is based on a diagnostic score,
which includes a number of clinical and laboratory findings, published by Yamaguchi
in 1992. Marked hyperferritinemia represents an additional diagnostic clue to
the disease.
