Malignant Tumours in a Horseshoe Kidney in Children: A Diagnostic Dilemma

Abstract

Introduction: Although malignant tumours in a horseshoe kidney are fairly common, both diagnosis and treatment are often difficult. The most frequently described tumour in children with this anomaly is nephroblastoma, but renal cell carcinoma and others can also occur. More than a hundred such cases have been presented in the English literature on the subject since Hildebrandt described nephroblastoma in a horseshoe kidney for the first time in 1895. Many of the articles report diagnostic and therapeutic problems. Aim: Our intention is to describe five more cases from our own experience. The cases involve malignant tumours in a horseshoe kidney. Material: Three children suffered from nephroblastoma, the other two had RCC. The tumours were particularly noted out of a total of 500 cases of nephroblastoma and 22 cases of other malignant tumours treated in Poland between 1993 and 2000. We also report here the treatment outcome of one case treated 30 years ago in our Clinic. Conclusion: Diagnostic and surgical procedures involved in the treatment of malignant tumours in the horseshoe kidney are complex and challenging. Only a few oncological centers cooperating with child urologists can provide comprehensive and effective treatment.

Résumé

Introduction: Bien que les tumeurs malignes dans les reins en fer à cheval soient connues, le diagnostic et le traitement sont souvent difficiles. La plus fréquente des tumeurs décrites chez l'enfant avec cette anomalie est le néphroblastome mais également les carcinomes du rein. Plus d'une centaine de tels cas ont été présentés dans la littérature anglo-saxonne depuis que Hildebrandt a décrit un néphroblastome sur un rein en fer à cheval pour la première fois en 1895. Un bon nombre de ces articles rapporte les problèmes diagnostiques et thérapeutiques. But: Notre intention est de décrire cinq nouveaux cas de tumeurs malignes dans un rein en fer à cheval. Matériel: Trois enfants présentaient un néphroblastome, les deux autres avaient un carcinome du rein. Les tumeurs étaient intégrées dans la cohorte de 500 cas de néphroblastomes et de 22 cas d'autres tumeurs malignes du rein traités en Pologne de 1993 à 2000. Nous rapportons également le traitement d'un cas il y a 30 ans dans notre clinique. Conclusion: Le diagnostique et le traitement chirurgical appliqués au traitement des tumeurs malignes dans le rein en fer à cheval sont complexes. Seuls des centres oncologiques travaillant avec des urologues pédiatres peuvent appliquer des traitements efficaces.

Resumen

Introducción: Aunque los tumores malignos en los riñones en herradura son relativamente comunes, tanto el diagnóstico como el tratamiento son a menudo difíciles. El tumor más frecuentemente descrito en niños con esta anomalía es el nefroblastoma pero también se dan carcinomas de células renales y otros. Más de un centenar de tales casos han sido presentados en la literatura anglosajona desde que Hildebrandt describió por vez primera el nefroblastoma en un riñón en herradura en 1895. Muchos artículos dan fe de dificultades diagnósticas y terapéuticas. Objetivo: Nuestra intención es describir cinco casos más de nuestra experiencia con tumores malignos en riñón de herradura. Material y Métodos: Tres niños sufrían nefroblastoma y otros dos carcinoma de células renales. Los tumores corresponden a una experiencia de 500 casos de nefroblastomas y 22 de otros tumores renales malignos tratados en Polonia entre 1993 y 2000. También informamos del resultado del tratamiento en nuestra Clínica de un caso hace 30 años. Conclusión: Los procedimientos diagnósticos y quirúrgicos para el tratamiento de tumores malignos en riñón de herradura son complejos y difíciles. Solo centros oncológicos seleccionados con cooperación con urólogos pediátricos pueden proporcionar tratamiento completo y eficaz.

Zusammenfassung

Einleitung: Obwohl bösartige Tumore in der Hufeisenniere häufig vorkommen, sind sowohl die Diagnose wie auch die Behandlung oft schwierig. Der am häufigsten beobachtete Tumor bei Kindern mit dieser Anomalie stellt das Nephroblastom dar, aber es kommen auch Nierenzellkarzinome und andere Tumoren vor. Mehr als hundert solcher Fälle wurden in der Englischen Fachliteratur vorgestellt, seit Hildebrandt im Jahre 1895 zum ersten Mal das Auftreten eines Nephroblastoms in einer Hufeisenniere beschrieb. Viele der Artikel beschrieben diagnostische und therapeutische Probleme. Fragestellung: Ziel dieses Berichts ist die Vorstellung von fünf weiteren Fallstudien aus unserer eigenen Erfahrung. In allen Fällen wurde ein bösartiger Tumor in einer Hufeisenniere gefunden. Material und Methoden: Drei der Kinder hatten Nephroblastome, die beiden anderen hatten Nierenzellkarzinome. Bei einer Gesamtzahl von 500 Fällen mit Nephroblastomen und 22 weiteren Fällen mit anderen bösartigen Tumoren, die in Polen zwischen 1993 und 2000 behandelt wurden, fielen diese Tumoren besonders auf. Wir berichten auch von dem Ergebnis bei einem Patienten, der vor 30 Jahren in unserer Klinik behandelt wurde. Schlussfolgerungen: Diagnostische und chirurgische Verfahren zur Behandlung von bösartigen Tumoren in der Hufeisenniere sind komplex und stellen eine Herausforderung dar. Nur wenige onkologische Zentren bieten in Zusammenarbeit mit Kinderurologen eine umfassende und effektive Behandlung an.

Key words

Horshoe kidney - malignant tumours - children

Mots-clés

Rein en fer à cheval - tumeurs malignes - enfants

Palabras clave

Riñón en herradura - tumores malignos - niños

Schlüsselwörter

Hufeisenniere - bösartige Tumoren - Kinder

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