Abstract
In hydrocephalic children, ventriculo-peritoneal shunting is the preferred treatment
with few complications. However, an obviously non-infectious peritoneal reaction to
the cerebrospinal fluid (CSF) may occasionally lead to shunt malfunction. In eight
hydrocephalic children, shunt malfunction with distal catheter complication was found
with abdominal pseudocyst formation in seven cases and accumulation of the CSF in
one. All children had a normal CSF cell count and glucose concentration, and white
cell count, and C-reactive protein in peripheral blood were normal. No CSF infection
could be detected despite prolonged aerobic and anaerobic cultures. After initial
externalisation of the shunt and subsequent routine administration of antibiotics
because infection initially was suspected, ventriculo-peritoneal shunting was attempted
one to three times with identical failure before successful conversion to a ventriculo-atrial
system. At laparotomy the peritoneum and intestinal serosa were hyperaemic and oedematous
in all patients, five of whom also had pseudocysts and two of whom also had intra-abdominal
adhesions. Four children had a revision 6 - 24 years after the ventriculo-atrial conversion
due to short atrial catheter with distal obstruction. In three of them, the distal
catheter was successfully replaced into the peritoneal cavity. The fourth child, however,
developed an infectious abdominal pseudocyst with adhesions due to a then undetected
Propionibacterium acnes infection. After externalisation and antibiotics, a new ventriculo-atrial
shunt was inserted. At follow-up between 5 months to nearly 6 years later, the three
children with peritoneal catheters did not show any signs of shunt malfunction or
abdominal problems. Thus hydrocephalic children may develop shunt malfunction with
distal catheter obstruction due to a still unexplained, transient, non-infectious
peritoneal reaction leading to abdominal pseudocyst formation or accumulation of CSF.
In some children, however, it may later be possible to replace the distal catheter
into the peritoneal cavity, if no infection is involved.
Résumé
Chez les enfants hydrocéphaliques, le shunt ventriculo-péritonéal est le traitement
de choix avec peu de complications. Néanmoins, une réaction péritonéale non infectieuse
au liquide cérébrospinal (CSF) peut entraîner occasionnellement un mauvais fonctionnement
du shunt. Chez huit patients hydrocéphaliques, une mauvaise fonction du shunt avec
une complication de la partie distale du cathéter était retrouvée avec formation d'un
pseudo-kyste dans sept cas et l'accumulation de CSF dans un. Tous les enfants avaient
un nombre de cellules et une concentration en glucose dans le CSF normaux et un compte
de globules blancs et une CRP normaux dans le sang périphérique. Aucune infection
du CSF ne pouvait être détectée en dépit de cultures aérobies et anaérobies prolongées.
Après externalisation du shunt et administration d'antibiotiques, car une infection
était suspectée, après une à trois récidives le shunt était remplacé par un shunt
ventriculo-auriculaire. A la laparotomie, le péritoine et la séreuse intestinale étaient
hyperémiques et oedématiés chez cinq patients, cinq de ceux-ci avaient des pseudo-kystes
et deux avaient aussi des adhérences intra-abdominales. Quatre enfants ont eu une
révision, entre 6 et 24 ans après la conversion en shunt ventriculo-auriculaire, car
le cathéter auriculaire était trop court avec une obstruction distale. Chez trois
d'entre eux, le cathéter distal était replacé dans la cavité péritonéale. Le quatrième
enfant, néanmoins, développait un pseudo-kyste infectieux intra-abdominal avec des
adhérences en rapport alors avec une infection à Propionibacterium. Après externalisation
et antibiotiques, un nouveau shunt ventriculo-auriculaire était installé. Avec un
suivi compris entre 5 mois et presque 6 ans, les trois enfants avec des cathéters
péritonéaux n'ont montré aucun signe de mauvais fonctionnement du shunt ou de problèmes
abdominaux. Aussi, les enfants hydrocéphaliques peuvent développer des dysfonctions
du cathéter distal en raison d'une réaction péritonéale non infectieuse inexpliquée
qui conduit à la formation de pseudo-kystes ou à l'accumulation de CSF. Chez quelques
enfants néanmoins, il peut être possible de replacer le cathéter dans la cavité péritonéale
si aucune infection n'apparaît.
Resumen
En los niños con hidrocefalia la derivación ventrículo-peritoneal es el tratamiento
preferido y tiene limitadas complicaciones. Sin embargo una reacción peritoneal no
infecciosa al liqído cefalorraquídeo puede dar lugar ocasionalmente a malfunción de
la derivación. En 8 niños hidrocefálicos encontramos malfunción de la derivación con
complicaciones dibidas al extremo distal del cateter y formación de pseudoquiste abdominal
en 7 casos y acumulación de líquido cefalorraquídeo en uno. Todos los niños tenían
recuento celular y concentración de glucosa normales en el líquido y las cifras de
leucocitos y de proteína C reactiva en sangre periférica fueron igualmente normales.
No se pudo detectar infección de líquido cefalorraquídeo a pesar de cultivos prolongados
para aerobios y anaerobios. Tras la externalización inicial del shunt y la administración
consecutiva de antibióticos por la sospecha inicial de infección, se intentó de nuevo
la derivación ventriculo-peritoneal de una a tres veces con fallos semejantes antes
de que se hiciera conversión con éxito a un sistema ventrículo-atrial. Durante la
laparotomía, el peritoneo y la serosa intestinal estaban hiperémicos y edematosos
en todos los pacientes, 5 de los cuales tenía también pseudoquistes y 2 adherencias
intra-abdominales. En 4 niños se hicieron revisiones 6 a 24 años tras la conversión
ventrículo-atrial debido al acortamiento relativo del catéter atrial con obstrucción
distal. En 3 de ellos el catéter distal fue recolocado con éxito en la cavidad peritoneal.
El cuarto niño desarrolló sin embargo un pseudoquiste infeccioso abdominal con adherencias
debido a una infección a propionobacterium acne no detectada. Tras la externalización y antibióticos se realizó un nuevo shunt ventrículo-atrial.
En el seguimiento entre los 5 meses y los 6 años siguientes los tres niños con catéteres
peritoneales no mostraron signos de malfunción de la derivación o problemas abdominales.
Por lo tanto los niños con hidrocefalias pueden desarrollar malfunción de la derivación
con obstrucción distal del catéter debido a una reacción peritoneal inexplicada transitoria
y no infecciosa que origina formación de pseudoquistes con acumulación de líquido
cefalorraquídeo. En algunos niños sin embargo fue posible más tarde reponer el catéter
distal en cavidad peritoneal si no había infección.
Zusammenfassung
Bei Kindern mit Hydrozephalus ist der ventrikulo-peritoneale Shunt die bevorzugte
Behandlung mit relativ wenig Komplikationen. Es kann jedoch gelegentlich zu einer
nicht infektiösen peritonealen Reaktion durch den Liquor kommen, welche zu einer Shuntinsuffizienz
führt.
Material und Methodik: Bei 8 Kindern mit einem Hydrozephalus wurde eine Shuntdysfunktion aufgrund einer
distalen Katheterkomplikation beobachtet. Bei 7 Patienten entwickelte sich eine abdominelle
Pseudozyste. Alle Patienten zeigten eine normale Liquoranalyse. Auch die weißen Blutkörperchen
und das CRP im Serum waren unauffällig. Keine Infektion des Liquors konnte beobachtet
werden, die bakteriologischen Kulturen waren unauffällig.
Therapie: Zunächst wurde eine externe Ableitung durchgeführt und eine antibiotische Therapie
eingeleitet, da zunächst eine Shuntinfektion vermutet wurde. Nach 3 negativen Kulturen
wurde dann auf eine ventrikulo-atriale Ableitung umgestiegen. Bei der Laparotomie
fand sich bei allen Patienten eine hyperämische und ödematöse Serosa des Darmes sowie
ein ebenso verändertes Peritoneum. Fünf dieser Kinder hatten auch eine Pseudozyste,
zwei zeigten zusätzliche Verwachsungen. Bei 4 Kindern musste in einem Zeitraum von
6 - 24 Jahren nach der ventrikulo-atrialen Ableitung eine Katheterrevision wegen einer
distalen Obstruktion durchgeführt werden. Bei 3 Patienten konnte der distale Katheter
erfolgreich wieder in die Peritonealhöhle zurückverlagert werden. Ein 4. Kind hingegen
entwickelte eine infizierte abdominelle Pseudozyste mit Adhäsionen aufgrund einer
primär nicht erkannten Proprionibacterium-acnes-Infektion. Nach externer Ableitung
und Antibiotikagabe musste dieser Shunt wiederum in eine ventrikulo-atriale Ableitung
umgewandelt werden. In einem Nachuntersuchungszeitraum von 5 Monaten bis 6 Jahren
zeigten die 3 Patienten, bei denen erneut ein peritonealer Katheter angelegt wurde,
keine Hinweise auf eine Shuntdysfunktion oder abdominelle Probleme.
Schlussfolgerungen: Kinder mit einem Hydrozephalus können daher eine Shuntdysfunktion im Bereich des
distalen Katheters entwickeln aufgrund einer bisher unerklärlichen, nicht infektiösen
peritonealen Reizung, die zu einer abdominellen Pseudozyste führt. Bei einigen Kindern
kann jedoch die notwendige zerebro-atriale Ableitung später erneut in eine zerebro-peritoneale
Ableitung umgewandelt werden.
Key words
Shunt malfunction - abdominal pseudocyst - hydrocephalus and children
Mots-clés
Dysfonction du shunt - pseudo-kystes abdominaux - hydrocéphalie et enfants
Palabras clave
Malfunción de la derivación - pseudoquiste abdominal - hidrocéfalo - niños
Schlüsselwörter
Shuntdysfunktion - abdominelle Pseudozyste - zerebro-atriale Ableitung - zerebro-peritoneale
Ableitung
