Mesenchymal Hamartomas of the Liver May Be Associated with Increased Serum Alpha Foetoprotein Concentrations and Mimic Hepatoblastomas

Abstract

A mesenchymal hamartoma (MH) of the liver in a seven-month-old girl was associated with slightly elevated alpha fetoprotein (AFP) concentrations (320 µg/L, normal < 25 after six months of age). Hepatocytes were abundant at the periphery of the tumour at histopathological examination. These were slightly atypical and expressed AFP immunohistochemically. In two other girls, aged 14 months and two months respectively, with MH and increased serum AFP concentrations (320 µg/L and 7500 µg/L, respectively), hepatoblastomas were misdiagnosed preoperatively. MH of the liver with increased serum AFP concentrations may thus mimic hepatoblastoma radiologically if cysts are lacking, and foetal hepatoblastoma pathologically if a biopsy samples only the peripheral hepatocellular component of the MH.

Résumé

Un hamartome mésenchymateux (HM) du foie chez une petite fille âgée de sept mois était associé avec une discrète augmentation du taux sérique d'alpha foetoprotéine (AFP) (320 µg/L, taux normal < 25 après l'âge de six mois). L'examen anatomopathologique mettait en évidence un contingent hépatocellulaire abondant à la périphérie de la tumeur. Les hépatocytes tumoraux étaient légèrement atypiques et exprimaient l'AFP en immunohistochimie. Chez deux autres petites filles âgées respectivement de 14 mois et deux mois, présentant un HM et un taux augmenté d'AFP (320 µg/L et 7500 µg/L, respectivement), le diagnostic pré-opératoire d'hépatoblastome a été posé à tort. L'HM du foie s'accompagnant d'un taux sérique augmenté d'AFP peut donc simuler un hépatoblastome radiologiquement dans les cas où les kystes manquent, et un hépatoblastome fœtal à l'examen anatomopathologique si un prélèvement biopsique intéresse seulement le contingent hépatocellulaire périphérique de l'HM.

Resumen

Una niña de 7 meses presentaba un hamartoma mesenquimal (MH) del hígado asociado con una elevación moderada de la alfa-fetoproteina (320 µ/L, normal < 25 desde los 6 meses de edad). En el examen histológico había hepatocitos abundantes en la periferia del tumor. Algunos eran ligeramente atípicos y expresaban inmunohistoquímicamente AFP. En otras 2 niñas de 14 meses y 2 meses con MH y aumento de la concentración de AFP (320 µ/L y 7500 µ/L respectivamente) se había diagnosticado incorrectamente un hepatoblastoma. El MH del hígado con concentraciones aumentadas de AFP puede simular radiológicamente un hepatoblastoma si no hay quistes y anatomo-patológicamente un hepatoblastoma fetal si las muestras de biopsia proceden solamente de la parte periférica del tumor.

Zusammenfassung

Ein mesenchymales Hamartom der Leber wurde bei dem 7 Monate alten Mädchen diagnostiziert. Das Kind zeigte einen leichten Anstieg des Alphafetoproteins (320 µg/L, normal < 25 nach dem 6. Lebensmonat). In der Peripherie des Tumors wurden zahlreiche Hepatozyten bei der histopathologischen Untersuchung gefunden. Sie waren leicht atypisch und für die Produktion des Alphafetoproteins verantwortlich. Bei zwei weiteren Mädchen im Alter von 14 Monaten und 2 Monaten mit mesenchymalem Hamartom und erhöhten Alphafetoproteinwerten (320 µ/L und 7500 µ/L) wurden die Hamartome zunächst als Hepatoblastome fehldiagnostiziert.

Schlussfolgerungen: Mesenchymale Hamartome der Leber können daher zu einer Erhöhung der Alphafetoproteinwerte führen und deshalb Hepatoblastome imitieren. Radiologisch können sie ebenfalls mit Hepatoblastomen verwechselt werden, falls sie von solider Konsistenz sind. In Zweifelsfällen erscheint daher eine Biopsie sinnvoll, wobei jedoch hier die peripheren hepatozellulären Elemente des mesenchymalen Hamartoms getroffen werden sollten.

Key words

Alpha fetoprotein - childhood - hepatoblastoma - mesenchymal hamartoma

Mots-clés

Alpha foetoprotéine - enfant - hépatoblastome - hamartome mésenchymateux

Palabras clave

Alfa-fetoproteína - niño - hepatoblastoma - hamartoma mesenquimal

Schlüsselwörter

Mesenchymales Hamartom - Hepatoblastom - Alphafetoprotein - Differenzialdiagnose

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