Primäres intraokuläres Lymphom mit untypischer Klinik und ungünstigem Verlauf

Zusammenfassung

Hintergrund: Das primäre intraokuläre Non-Hodgkin-Lymphom gehört zur Untergruppe der primären Non-Hodgkin-Lymphome des zentralen Nervensystems. Allgemein ist das primäre Non-Hodgkin-Lymphom des ZNS sehr selten und macht etwa 1 % aller Non-Hodgkin-Lymphome und weniger als 1 % aller intraokularen Tumoren aus. Anamnese und Befund: Im Juni 2002 suchte ein 70-jähriger Patient wegen einer Sehverschlechterung am linken Auge unsere Klinik auf. Es zeigte sich eine schwere linksseitige Glaskörperblutung. Sonographisch konnten im Rückwandecho erhabene, solide Herde mit unregelmäßiger Oberfläche dargestellt werden. Wir führten eine diagnostische Vitrektomie und Biopsie der subretinalen Herde durch. Mittels Immunhistochemie wurde ein malignes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom diagnostiziert. Ein Tumorstaging erbrachte keinen Hinweis auf eine systemische Manifestation des Lymphoms. Therapie und Verlauf: Der Patient entzog sich nach der Diagnosestellung der weiteren Behandlung, bis sich in den Folgemonaten infolge einer Rubeosis iridis ein schweres, schmerzhaftes Sekundärglaukom entwickelte. Das Auge wurde enukleiert. Die initiale Diagnose konnte durch immunhistochemische Untersuchungen bestätigt werden. Aufgrund der schlechten Prognose wurde eine Chemotherapie mit hochdosiertem Methotrexat und Leukovorin Rescue durchgeführt. Schlussfolgerungen: Das primäre intraokuläre Non-Hodgkin-Lymphom wird oftmals fälschlicherweise zunächst als Uveitis oder intraokuläre Entzündung oder aber als schwere Glaskörperblutung unklarer Ätiologie verkannt. Eine frühzeitige richtige Diagnosestellung kann entscheidend zur Verbesserung der Prognose beitragen.

Abstract

Background: Primary intraocular lymphoma is a distinct subset of primary non-Hodgkin’s lymphoma of the CNS. In general, the primary non-Hodgkin’s lymphoma of the CNS is rare, accounting for 1 % of all non-Hodgkin’s lymphomas and less than 1 % of all intraocular tumors. History and signs: A 70-year-old man was hospitalized in June 2002 because of acute loss of vision on his left eye. A severe vitreous hemorrhage was observed. Ultrasound showed solid subretinal lesions at the posterior fundus. Diagnostic vitreous surgery including a biopsy was performed. An intraocular malignant B-cell lymphoma was determined by immunohistochemistry. General screening revealed no further manifestations of the lymphoma. Therapy and outcome: The patient initially refused any therapy until a painful secondary neovascular glaucoma with complete loss of visual function developed, thus prompting us to perform an enucleation. The following immunohistochemical examination confirmed the initial diagnosis. A chemotherapy with high-dose methotrexate and leucovorin rescue was initiated. Conclusions: Primary intraocular lymphoma can present as diffuse uveitis refractory to corticosteroids. Diagnosis can be difficult and is often delayed.

Schlüsselwörter

Primäres intraokuläres Non-Hodgkin-Lymphom - okulo-zerebrales Non-Hodgkin-Lymphom - Neovaskularisationsglaukom

Key words

Primary intraocular non-Hodgkin’s lymphoma - oculocerebral non-Hodgkin’s lymphoma - neovascular glaucoma

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