Interventional Treatment of Children with Portal Hypertension Secondary to Portal Vein Occlusion

Abstract

Purpose

To present methods and results of interventional treatment of children with portal hypertension (PH) secondary to portal vein occlusion (PVO).

Material and Methods

Five children, four boys and one girl, 8 - 14 years old, with symptomatic PH secondary to PVO were treated. All children had one or more episodes of bleeding from oesophageal varices, enlarged spleen and thrombocytopenia. Partial embolisation of the spleen was performed in four children. Attempts to recanalise the occluded part of the portal vein were done in all children using transjugular (n = 4), transhepatic (n = 4) and transsplenic (n = 3) approaches.

Results

All procedures were carried out without serious complications and were followed by normalisation of the platelet count, decrease in splenic size and disappearance of bleeding. Recanalisation of the occluded portal vein with a stent was possible in one child and partial stent recanalisation was possible in another child. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) with partly extrahepatic, intraperitoneal route was created in one patient. All children were scheduled for follow-up. During the observation time of 22 months (5 - 46 months), additional balloon dilation and placement of new stents were necessary in two children.

Conclusion

Interventional procedures are valuable in the treatment of children with symptoms secondary to PVO. Treatment should be customised and scheduled follow-ups of the patients are necessary.

Résumé

Objectif

Nous présentons les méthodes et les résultats du traitement interventionnel de l'hypertension portale (HP) secondaire à une obstruction de la veine porte.

Matériels et Méthodes

Cinq enfants, quatre garçons et une fille, âgés de 8 à 14 ans présentaient des symptômes d'HP secondaires à une obstruction de la veine porte. Tous les enfants avaient eu un ou plusieurs épisodes d'hémorragie de varices œsophagiennes, une splénomégalie et une thrombocytopénie. Quatre enfants avaient eu une embolisation splénique partielle la recanalisation de la partie obstruée de la veine porte était réalisée par voie transjugulaire chez quatre, par voie transhépatique chez quatre et par voie transsplénique chez trois.

Résultats

Il n'y a pas eu de complications importantes. Nous avons constaté un retour à la normale des taux de plaquettes, une diminution de la splénomégalie et une régression totale des saignements œsophagiens. La pose d'un stent a permis la recanalisation de la partie obstruée de la veine porte chez un enfant. Une recanalisation partielle par stent était réalisée chez un autre. Chez un troisième enfant, un shunt transjugulaire intrahépatique portosystémique (TIPS) avec une portion extrahépaque intrapéritonéale était créé. Lors du suivi (moyenne 22 mois, extrêmes 5 - 46 mois) une dilatation supplémentaire par ballon et une insertion de nouveaux stents étaient nécessaires chez deux enfants.

Conclusion

Les méthodes interventionnelles sont utiles pour le traitement de symptômes secondaires à l'obstruction de la veine porte chez les enfants. Un traitement individualisé et un suivi régulier sont nécessaires.

Resumen

Objetivo

Presentar métodos y resultados de tratamiento intervencionísta de niños con hipertensión portal (PH) secundaria a obstrucción de la vena porta (PVO).

Material y Métodos

Tratamos 5 niños, 4 chicos y 1 chica de entre 8 y 14 años con PH sintomática secundaria a PVO. Todos tuvieron uno o más episodios de hemorragia por varices esofágicas, bazo grande y trombocitopenia. Se realizó embolización parcial del bazo en cuatro niños. Se intentó la recanalización de la vena porta ocluída en todos utilizando la vía transyugular (n = 4), la transhepática (n = 4) y la transesplénica (n = 3).

Resultados

Todos los procedimientos se llevaron a cabo sin complicaciones y fueron seguidos por la normalización del recuento de plaquetas, la disminución del tamaño esplénico y la desaparición de la hemorragia. La recanalización de la vena porta con un stent fue posible en un caso y la recanalización parcial con stent en otro. Se realizó un cortocircuito transyugular portosistémico intrahepático (TIPS) a través de una vía parcialmente extrahepática intraperitoneal en un paciente. Todos los niños han sido seguidos durante un tiempode 22 meses (5 a 46) siendo necesaria la dilatación con balón y la colocación de nuevos stents en dos niños.

Conclusión

Los procedimientos intervencionístas son útiles en el tratamiento de los niños con síntomas secundarios a PVO. El tratamiento debe ser ajustado a cada paciente y en cada momento del seguimiento.

Zusammenfassung

Zielsetzung

Ziel der vorliegenden Arbeit war es, Methoden und Ergebnisse der interventionellen Behandlung von Kindern mit portaler Hypertension nach Verschluss der Vena portae darzustellen.

Methodik

5 Kinder, 4 Knaben und ein Mädchen, im Alter von 8 bis 14 Jahren, mit portaler Hypertension nach Pfortaderverschluss wurden behandelt. Alle Kinder hatten eine oder mehrere Blutungsepisoden aus Ösophagusvarizen und zeigten eine vergrößerte Milz und Thrombozytopenie. Bei 4 Kindern wurde eine partielle Embolisierung der Milz durchgeführt. Bei allen Kindern wurde der Versuch gemacht, das verschlossene Segment der Pfortader zu rekanalisieren, wobei viermal ein transhepatischer und dreimal ein transplenischer Zugang gewählt wurde.

Ergebnisse

Bei keinem Verfahren kam es zu schwerwiegenden Komplikationen. Der Eingriff führte zu einer Normalisierung der Thrombozytenzahl, einer Abnahme der Milzgröße und einem Verschwinden der Ösophagus-Blutungen. Die Rekanalisierung der verschlossenen Pfortader war bei einem Kind mittels Stents möglich, bei einem weiteren durch eine partielle Stent-Rekanalisation. Bei einem weiteren Kind wurde ein transjugularer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS) durchgeführt. Alle Kinder konnten nachuntersucht werden. Während des Beobachtungszeitraums von 22 Monaten (5 bis 46 Monate) mussten bei 2 weiteren Kindern eine erneute Ballondilatation und die Einlage neuer Stents durchgeführt werden.

Schlussfolgerungen

Interventionelle Maßnahmen sind bei Kindern mit Ösophagusvarizenblutungen nach Pfortaderverschluss nützlich. Eine Rekanalisation der Pfortader ist möglich. Postoperative Kontrollen sind jedoch erforderlich.

Key words

Portal vein occlusion - portal hypertension - stent - recanalisation - thrombocytopenia - children - TIPS

Mots-clés

Obstruction de la veine porte - hypertension portale - stent - recanalisation - thrombocytopénie - enfant - TIPS

Palabras clave

Oclusión de la vena porta - hipertensión portal - stent - recanalización trombocitopenia - niño - TIPS

Schlüsselwörter

Pfortaderverschluss - portale Hypertension - Rekanalisation - Stent-Implantation - Thrombozytopenie - TIPS

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