Congenital Lobar Emphysema: A Clinicopathologic Evaluation of 14 Cases

Abstract

Controversy still exists concerning the diagnosis and treatment of congenital lobar emphysema (CLE). Although surgical removal of the affected lobe is the most commonly accepted form of treatment, detection of milder or even asymptomatic cases is usually followed by a more conservative management of patients, i. e. non-surgical treatment and follow-up. We therefore decided to evaluate our patients with CLE, placing special emphasis on treatment and diagnostic techniques. We also evaluated quantitative analyses of alveolar diameters. Fourteen children with CLE were analysed retrospectively, including age, sex, clinical picture, localisation, diagnostic and surgical modalities and histopathologic diagnosis. The alveolar diameters of affected lobes were compared with those of the lobectomised patients with other non-obstructive respiratory diseases. All children but one had severe respiratory distress as an initial symptom. All patients, except newborns, had a history of pulmonary infection. All cases underwent thoracic CT examination as the main radiologic method. In all of the patients, only one lobe was affected. We found an obvious mediastinal shift and atelectasis of adjacent lobes due to compression of the affected lobe. The affected lobe was therefore surgically removed in all of the children. In one case, we had to carry out a partial lobectomy to reduce the duration of the operation, due to an intraoperative fall of oxygen saturation. All of the children had an uneventful clinical course postoperatively. The alveolar diameters of the cases with CLE were significantly greater than those of the control patients. We think that the majority of cases with CLE have too severe respiratory distress to avoid surgical removal of affected lobe. Conservative management should be reserved only for patients with milder symptoms or no distress at all.

Résumé

Une controverse existe encore concernant le diagnostic et le traitement de l'emphysème lobaire congénital (CLE). Bien que l'exérèse chirurgicale du lobe concerné soit la forme de traitement la plus pratiquée, la découverte de cas peu symptomatiques, voire asymptomatiques conduit à un traitement conservateur. Nous avons décidé d'évaluer nos patients avec CLE, en insistant tout particulièrement sur les traitements et les techniques diagnostiques. Nous avons aussi voulu réaliser une analyse quantitative du diamètre des alvéoles. Quatorze enfants avec CLE ont été analysés rétrospectivement. Cette étude concernait l'âge, le sexe, l'aspect, la symptomatologie, la localisation, le diagnostic, les techniques chirurgicales et le diagnostic histopathologique. Le diamètre alvéolaire du lobe infecté était comparé avec ceux de patients lobectomisés pour des maladies respiratoires non-obstructives. Tous les patients sauf un avaient des symptômes respiratoires sévères comme symptôme initial. Tous les patients, excepté les nouveau-nés, avaient une histoire d'infection pulmonaire. Tous les patients ont bénéficié d'un scanner thoracique. Chez tous les patients, un seul lobe était affecté. Nous avons trouvé une importante déviation médiastinale et une atélectasie des lobes adjacents en rapport avec la compression par le lobe atteint. Le lobe atteint était enlevé chirurgicalement chez tous les enfants. Dans un cas, nous avons réalisé une lobectomie partielle pour réduire la durée de l'opération en rapport avec une chute de la saturation en oxygène. Tous les enfants ont eu des suites chirurgicales sans complication. Le diamètre alvéolaire des cas avec CLE était significativement plus grand que celui des patients témoins. Nous pensons que la majorité des cas avec CLE ont une détresse respiratoire trop sévère pour éviter l'exérèse chirurgicale du lobe affecté. La prise en charge non-chirurgicale devrait être réservée aux patients avec des symptômes modérés et sans aucune détresse.

Resumen

Todavía existe controversia sobre el diagnóstico y tratamiento del enfisema lobar congénito (CLE). Aunque la resección quirúrgica del lóbulo afecto es la forma más aceptada de tratamiento, la detección de casos leves o incluso asintomáticos permite proponer tratamientos más conservadores incluyendo abstención quirúrgica y observación. Decidimos evaluar nuestros pacientes con CLE con énfasis especial en el tratamiento y en la técnicas de diagnóstico. Evaluamos también cuantitativamente los diámetros alveolares. Analizamos retrospectivamente 14 niños con CLE registrando edad, sexo, cuadro clínico, localización, diagnóstico y hallazgos quirúrgicos e histopatológicos. Los diámetros alveolares de los lóbulos afectos se compararon con los de los pacientes lobectomizados por otras enfermedades respiratorias no obstructivas. Todos los niños menos uno tuvieron distress respiratorio severo como síntoma inicial. Todos los pacientes excepto los recién nacidos tuvieron historia de infección pulmonar. Todos los casos fueron estudiados con TAC como método radiológico principal. Sólo hubo un lóbulo afectado en todos los enfermos. Encontramos una desviación mediastínica manifiesta y atelectasia de los lóbulos adyacentes debidos a la compresión por el lóbulo afecto. Este fue resecado quirúrgicamente en todos los niños. En un caso tuvimos que realizar una lobectomía parcial para reducir la duración de la operación a causa de una caída peroperatoria de la saturación de oxigeno. Todos los niños tuvieron un curso clínico postoperatorio sin incidentes. Los diámetros alveolares de los casos con CLE eran significativamente mayores que los de los controles. Pensamos que la mayoría de los casos con CLE tienen demasiado distress respiratorio como para evitar la lobectomía. El tratamiento conservador debe ser reservado solo a los pacientes con síntomas menores o sin distress.

Zusammenfassung

Hinsichtlich der Diagnose und der Behandlung des kongenitalen lobären Emphysems bestehen immer noch unterschiedliche Ansichten. Während bei ausgeprägten lobären Emphysemen die chirurgische Therapie außer Zweifel steht, ist die Behandlung milderer oder asymptomatischer Formen nicht eindeutig, und eine konservative Behandlung ist bei manchen Patienten der chirurgischen vorzuziehen. Es fehlt jedoch an langfristigen Beobachtungen.

Methodik

In der vorliegenden Arbeit wurden daher alle Patienten des Şişli-Kinderkrankenhauses Istanbul mit kongenitalem lobärem Emphysem nachuntersucht. Dabei wurde auch eine quantitative Analyse des Alveolardurchmessers angestrebt. 14 Kinder konnten so im Hinblick auf ihr Alter, Geschlecht, klinisches Erscheinungsbild, Lokalisation, chirurgische Verfahren und Histopathologie retrospektiv nachuntersucht werden. Der Durchmesser der Alveoli wurde mit dem Durchmesser von aus anderen Gründen lobektomierten Patienten verglichen, bei denen eine Lobektomie jedoch nicht wegen obstruktiver Erkrankungen durchgeführt werden musste. Das Hauptsymptom bei allen Patienten waren schwere respiratorische Störungen. Alle Kinder, mit Ausnahme von Neugeborenen, zeigten Infektionen der oberen Luftwege, bei allen wurde ein Thorax-CT als hauptradiologisches Verfahren durchgeführt. Bei allen Kindern war nur ein Lungenlappen betroffen. Bei allen wurde die typische Mediastinalverlagerung ebenso gefunden wie die Atelektase angrenzender Lungenlappen als Folge der Kompression durch den betroffenen Lungenabschnitt. Bei allen Kindern wurde der betroffene Lappen chirurgisch entfernt. Bei einem Patienten konnte jedoch nur eine Teillobektomie durchgeführt werden, da es intraoperativ zu einem Abfall der Sauerstoffsättigung kam. Bei allen Kindern ergaben sich postoperativ keine Besonderheiten.

Ergebnisse

Die Durchmesser der Lungenalveoli waren bei den Patienten mit CLE deutlich größer als in der Kontrollgruppe. Aufgrund der vorliegenden Untersuchungen war es in keinem Fall möglich, ein konservatives Vorgehen einzuleiten. Die Autoren glauben daher, dass zumindest in ihrem Patientengut das kongenitale lobäre Emphysem zu so schweren Atemstörungen führt, dass der betroffene Lappen chirurgisch entfernt werden muss. Eine konservative Therapie kann daher nur für Patienten mit sehr geringen Symptomen und ohne jede Atemstörung in Erwägung gezogen werden.

Key words

Congenital lobar emphysema - clinicopathologic evaluation - alveoli - surgical and conservative management

Mots-clés

Emphysème lobaire congénital - evaluation clinique - alvéole - traitement conservateur

Palabras clave

Enfisema lobar congénito - evaluación clínico patológica - alveolos - tratamiento conservador

Schlüsselwörter

Kongenitales lobäres Emphysem - Ergebnisse nach chirurgischer Exstirpation - konservative Therapie

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