Lymphangioma Colli - A New Classification Contributing to Prognosis

Abstract

The aim of the study was to introduce a classification of lymphangioma colli, which allows us to predict the expected morbidity and prognosis with surgical treatment.

We defined 4 types, dependent on the volume of the lymphangioma as assessed by prenatal ultrasound or clinically: type I included tumors which had no or only a minimal effect on the contour of the neck; type II lymphangiomas were smaller than a line drawn at the lateral border of the head; type III tumors exceeded this line; in type IV the lymphangioma extended beyond the midline of the body. We report on the pre- and postoperative findings in 36 cases operated on between 1988 and 2000, mean follow-up was 4.2 years.

25 % of the cases were classified as type I, 36 % as type II, 22 % as type III, and 17 % as type IV. Cesarean section was carried out for 79 % of type III and IV lymphangiomas following prenatal diagnosis (71 %) and for 14 % of type I and II. MRT was indicated in 38 % of type II compared to 86 % in type III and IV lymphangiomas. Endoscopy was necessary in 25 % of type III and in 66 % of type IV lymphangiomas. In 2 cases (type I and IV), imaging revealed an intrathoracic portion. In 64 % of type I and II cases, resection was complete compared to 21 % in infants with more extended tumors. In all type IV cases, at least one further operation was required, likewise in 25 % of type III lymphangiomas. Postoperative effusion and infection occurred significantly more often in group IV than in groups I to III. 5 nerval lesions remained in children with operated type IV lymphangioma and 2 in type III cases. A visible lack of facial symmetry was evident at the follow-up examination in 83 % of type IV cases and moderate asymmetry was found in 19 % of all type I and II cases. Tracheostomy and gastrostomy were required only in type IV.

The introduced classification of lymphangioma colli enables predictive statements to be made concerning the morbidity and prognosis with surgical therapy. The prognosis in type I is excellent; in type II, a cosmetically significant facial asymmetry remains in only 15 %. In type III lymphangiomas postoperative complications occurred in 38 % of cases, the necessity for reoperation with definitive lesions occurred in only 25 %. Morbidity gets significantly higher and the prognosis is worse if the lymphangioma exceeds the midline of the body.

Résumé

Le but de cette étude est de présenter une classification des lymphangiomes cervicaux ayant une valeur pronostique.

Nous avons défini quatre types de lymphangiomes, définis par l'échographie prénatale ou la clinique: le type I concerne les tumeurs ayant pas ou peu d'effet au niveau du cou, le type II ne dépasse pas une ligne tracée du bord externe de la tête, le type III dépasse cette ligne, et le type IV dépasse la ligne médiane du corps.

Nous rapportons nos observation pré- et post-opératoires chez 36 patients opérés de 1988 à 2000 et suivi pendant 4,2 ans en moyen. La classification était: type I 25 %, type II 36 %, type III 22 %, type IV 17 %. Une césarienne était réalisée dans 79 % des lymphangiomes de type III et IV après diagnostic pré-natal (71 %) et dans 14 % des lymphangiomes de type I et II.

Une IRM était réalisée chez 38 % des types II comparé aux 86 % des types III et IV. Une endoscopie était nécessaire dans 25 % des types III et dans 66 % des types IV. Dans deux cas (type I et IV), l'imagerie mettait en évidence un prolongement intra-thoracique. Dans 64 % des types I et II, la résection complète a été réalisée, comparé aux 21 % des enfants qui présentaient des lésions plus importantes. Dans tous les types IV, au moins une intervention ultérieure était nécessaire et ceci était nécessaire dans seulement 25 % des types III. La fréquence de fuites post-opératoires et d'infections était significativement plus élevée dans le type IV que dans les types I et III. Cinq lésions nerveuses étaient observées chez les enfants opérés d'un type IV et deux seulement chez les enfants opérés d'un type III. Un défaut visible de la symétrie faciale était évidente à l'examen post-opératoire chez 83 % des types IV et une asymétrie modérée était trouvée dans 19 % de tous les types I et II. Une trachéostomie et une gastrostomie étaient nécessaires seulement dans les types IV.

Cette classification des lymphangiomes cervicaux permet de prévoir la morbidité et le pronostic de l'exérèse chirurgicale. Le pronostic dans le type I est excellent, dans le type II, une asymétrie faciale reste dans seulement 15 %. Dans le type III, des complications post-opératoires surviennent dans 38 % des cas avec la nécessité d'une réintervention dans seulement 25 %. La morbidité est significativement plus élevée et le pronostic plus sombre si le lymphangiome excède la ligne médiane du corps.

Resumen

El objetivo de este estudio fue presentar una clasificación de los linfangiomas del cuello que permita predecir la morbilidad esperable y el pronóstico tras el tratamiento quirúrgico.

Definimos cuatro tipos dependiendo del volumen del linfangioma apreciado en la ultrosonografía prenatal o clinicamente: El tipo I incluye tumores con mínimo o ningún efecto en el contorno del cuello. El tipo II se refiere a tumores que no sobrepasan la línea dibujada en el borde lateral de la cabeza. Los tumores de tipo III sobrepasan dicha línea. Los tumores de tipo IV pasan la línea media corporal. Analizamos los hallazgos pre y postoperatorios en 36 casos operados entre 1988 y 2000 con un seguimiento medio de 4.2 años.

El 25 % de los casos se clasificaron como tipo I, 36 % como tipo II, 22 % como tipo III y 17 % como tipo IV. Se llevó a cabo una cesárea tras el diagnóstico prenatal (71 %) en el 79 % de los tipos III y IV y en el 14 % de los tipos I y II. Se indicó resonancia magnética en el 38 % de los tipos II en comparación con el 86 % de los tipos III y IV. Fue necesaria una endoscopia en el 25 % de los tipos III y en el 66 % de los tipo IV. En dos casos (tipo I y IV) los medios de imagen revelaron una extensión intratorácica. En el 64 % de los tipos I y II la resección fue completa en comparación con el 21 % de los niños con tumores más extensos. En todos los casos de tipo IV y en el 25 % de los tipos III fue necesaria por lo menos una operación más. Hubo linforragia postoperatoria o infección más frecuentemente en los grupos IV que en los I a III. Hubo 5 lesiones nerviosas permanentes en niños operados por linfangioma tipo IV y 2 en los de tipo III. Fue evidente una asimetría facial visible en el 83 % de los tipos IV y una asimetría moderada en el 19 % de los tipo I y II. Hizo falta traqueotomía y gastrostomía en el tipo IV. La clasificación propuesta del linfangioma del cuello permite hacer el pronóstico de la morbilidad tras tratamiento quirúrgico. El pronóstico en el tipo I es excelente, puede haber asimetrías faciales significativas en el 15 % de los de tipo II y puede haber complicaciones postoperatorias con necesidad de reoperación en el 38 % de los de tipo III y lesiones definitivas en el 25 %. La morbilidad es mucho más alta y el pronóstico es peor si el linfangioma pasa de la línea media del cuerpo.

Zusammenfassung

Zielsetzung

Zystische Lymphangiome (LA) sind benigne Erkrankungen, die insbesondere im Bereich des Halses und Gesichts beobachtet werden. Im Allgemeinen wird eine ausgedehnte Resektion der Tumoren durchgeführt, jedoch häufig mit enttäuschenden Ergebnissen, da eine vollständige Entfernung nicht möglich ist und Narben verbleiben. Daher ist die Sklerosierungstherapie mit OK-432 eine interessante Alternative. Sie wurde 1987 eingeführt. Seitdem sind zahlreiche Artikel erschienen, die jedoch unterschiedliche Erfolgsraten mitteilten. Dies führte zu einer Unsicherheit und Verwirrung von Ärzten, Chirurgen und Eltern, ob, wann und wie eine OK-432-Injektionstherapie durchgeführt werden sollte.

Methodik

In einem Zeitraum von 5 Jahren wurden 35 Patienten mit OK-432 behandelt, wobei 1 - 4 Injektionen notwendig wurden.

Ergebnisse

Bei makrozystischen Lymphangiomen konnte eine vollständige Regression in 96 % der Fälle erzielt werden. Bei Patienten mit mikrozystischen Lymphangiomen führte jedoch die Injektionstherapie zu keinem Erfolg.

Schlussfolgerungen

Aus diesem Grunde ist die Feststellung der anatomischen Konfiguration der Lymphangiome mittels CT oder per Ultraschall entscheidend für die Wahl der Therapie. Makrozystische Lymphangiome können mit OK-432-Injektionen erfolgreich behandelt werden, während mikrozystische Veränderungen im Allgemeinen nicht verkleinert werden können. Aus diesem Grunde ist bei diesen traubenförmigen Veränderungen die Injektionstherapie nicht indiziert.

Key words

Lymphangioma - cystic hygroma - OK-432

Mots-clés

Lymphangiome - OK 432

Palabras clave

Linfangioma - higroma quístico - OK-432

Schlüsselwörter

Lymphangiom - zystisches Hygrom - OK-432

References

• 1 Alqahtani A, Nguyen L T, Flageole H, Shaw K, Laberge J M. 25 years experience with lymphangiomas in children.  J Pediatr Surg. 1999;  34 1164-1168
• 2 Belov S. Anatomopathological classification of congenital vascular defects.  Semin Vasc Surg. 1993;  6 219-224
• 3 Borecky N, Gudinchet F, Laurini R, Duvoisin B, Hohlfeld J, Schnyder P. Imaging of cervico-thoracic lymphangiomas in children.  Pediatr Radiol. 1995;  25 127-130
• 4 Boyd P A, Anthony M Y, Manning N, Rodriguez C L, Wellesley D G, Chamberlain P. Antenatal diagnosis of cystic hygroma or nuchal pad-report of 92 cases with follow-up of survivors.  Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 1996;  74 F38-42
• 5 Brewis C, Pracy J P, Albert D M. Treatment of lymphangiomas of the head and neck in children by intralesional injection of OK-432 (Picibanil).  Clin Otolaryngol. 2000;  25 130-134
• 6 Charabi B, Bretlau P, Bille M, Holmelund M. Cystic hygroma of the head and neck: a long-term follow-up of 44 cases.  Acta Otolaryngol. 2000;  543 (Suppl) 248-250
• 7 Claesson G, Gordon L, Kuylenmstierna R. A revolutionary Japanese method for treatment of lymphangioma.  Lakartidningen. 1998;  95 2074-2077
• 8 Greinwald, Jr J H, Burke D K, Sato Y, Poust R I, Kimura K, Baumann N M, Smith R J. Treatment of lymphangiomas in children: an update of Picibanil (OK-432).  Otolaryngol Head Neck Surg. 1999;  121 381-387
• 9 Hancock B J, St-Vil D, Luks F I, Di Lorenzo M, Blanchard H. Complication of lymphangiomas in children.  J Pediatr Surg. 1992;  27 220-226
• 10 Isaacs, Jr H. Tumors of the fetus and newborn. Livolsi VA Major Problems in Pathology. Vol. 35. Philadelphia; PA Saunders 1997: 69-72
• 11 Luzzatto C, Midrio P, Tcharprassian Z, Gugliemi M. Sclerosing treatment of lymphangiomas with OK-432.  Arch Dis Child. 2000;  82 316-318
• 12 Mernagh J R, Mohide P T, Lappalainen R E, Fedorysin J G. US assessment of the fetal head and neck: A state-of-the-art pictorial review.  Radiographics. 1999;  19 229-241
• 13 Ogita K, Suita S, Taguchi T, Yamanouchi T, Masumoto K, Tsukimori K, Nakano H. Outcome of fetal cystic hygroma and experience of intrauterine treatment.  Fetal Diagn Ther. 2001;  16 105-110
• 14 Ogita S, Tsuto T, Nakamura K, Deguchi E, Iwai N. OK-432 therapy in 64 patients with lymphangioma.  J Pediatr Surg. 1994;  29 784-785
• 15 Ogita S, Tsuto T, Nakamura K, Deguchi E, Iwai N. OK-432 therapy for lymphangioma in children: why and how does it work?.  J Pediatr Surg. 1996;  31 477-480
• 16 Orvidas L J, Kasperbauer J L. Pediatric lymphangioma of the head and neck.  Ann Otol Rhinol Laryngol. 2000;  109 411-421
• 17 Pui M H, Li Z, Chen W, Chen J H. Lymphangioma: imaging diagnosis.  Australas Radiol. 1997;  41 324-328
• 18 Reichelmann H, Muehlfay G, Keck T, Mattfeldt T, Rettinger G. Total, subtotal, and partial surgical removal of cervicofacial lymphangiomas.  Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1999;  125 643-648
• 19 Stringel G. Hemangiomas and lymphangiomas. Ashcraft KW, Holder TM Pediatric Surgery. 2nd ed. Philadelphia; PA Saunders 1996: 802-822
• 20 Suzuki N, Tsuchida Y, Takahashi A, Kuroiwa M, Ikeda H, Mohara J, Hatakeyama S, Koizumi T. Prenatally diagnosed cystic lymphangioma in infants.  J Pediatr Surg. 1998;  33 1599-1604