Thrombose des Sinus Veineux Cerébraux dans la Maladie de Behçet: Description d'un Cas et Revue de la Litérature

Zusammenfassung

Hintergrund: Der Morbus Behçet ist eine multisystemische entzündliche Erkrankung mit chronischem Verlauf, die oft mit einer Vaskulitis verbunden ist. Das Auftreten neurologischer Symptome als Erstmanifestation der Erkrankung beim Kind ist kaum beschrieben. Wir stellen den Fall eines Kindes vor, das rezidivierende venöse Thrombosen der Sinus-Durae-Matris als Folge eines Morbus Behçet aufwies. Anamnese und Befund: Ein 13-jähriger Knabe aus Erythrea wurde uns konsiliarisch wegen seit einem Monat andauernden schweren Kopfschmerzen mit Photophobie zugewiesen. Die ophthalmologische Untersuchung zeigte im Verlauf das Auftreten eines beidseitigen Papillenödems. Die nachträglich vertiefte Anamnese ergab ein rezidivierendes Auftreten oraler Aphthen und eine Pseudofollikulitis. Der Pathergietest war positiv. Therapie und Verlauf: Komplementäre Untersuchungen wiesen auf eine entzündliche Erkrankung hin. Das Computertomogramm war bland. In der Magnetresonanzangiographie fanden sich multiple alte und frische zerebrale Sinusthrombosen (im Sinus sagittalis, im Sinus sigmoideus und im linken Sinus lateralis). Die übrigen Tests waren bland und ergaben keine Hinweise weder auf ein infektiöses oder entzündliches Geschehen noch auf eine Störung des Gerinnungssystems. Aufgrund der Klinik und der Anamnese wurde die Verdachtsdiagnose eines Morbus Behçet gestellt. Eine progressive Verschlechterung des Allgemeinzustandes verbesserte sich rasch nach Beginn der Therapie mit Immunosuppressoren (Prednison® und Ciclosporin) und einer Antikoagulation (Cumarin/Sintrom®). Schlussfolgerung: Beim Kind ist der Morbus Behçet eine schwer diagnostizierbare Erkrankung. Das Auftreten neurologischer Zeichen als Erstmanifestation ist kaum bekannt und wird möglicherweise weit unterschätzt. Wir empfehlen daher das systematische Durchführen einer zerebralen Magnetresonanzangiographie bei Kindern mit unklaren persistierenden Kopfschmerzen.

Dural Sinus Thrombosis in Behçet's Disease: A Case Report and Literature Review

Background: Behçet's disease is a chronic inflammatory disorder, clinically characterised by multisystemic vasculitis. Primary neurologic involvement in childhood is quite exceptional. We report a case of a child with recurrent venous thrombosis of the dural sinus. Behçet's disease was diagnosed. History and signs: A 13-year-old boy from Eritrea was referred to our clinic with severe headaches and photophobia one month after onset. Ophthalmological examination disclosed a bilateral papilledema. Recurrent oral ulcers and pseudo-folliculitis were present. Pathergy test was positive. Therapy and outcome: Complementary investigations disclosed an inflammatory syndrome. Computertomography was normal. Cranial magnetic resonance venography disclosed multiple cerebral sinus thrombosis (superior sagittal sinus, sigmoid sinus and lateral left sinus). There was no evidence of infectious, inflammatory or hypercoagulation disorder. A Behçet's disease was diagnosed based on the medical history and clinical examination. Whilst his general health deteriorated rapidly before treatment, he improved quickly after the onset of therapy with immunosuppression (Prednisone® and Ciclosporine) in combination with anticoagulation (coumarin/Sintrom®). Conclusion: Behçet's disease is uncommon and difficult to diagnose in children. Neurologic involvement as a first presentation is rarely described, but might be underestimated. We emphasise, therefore, the systematic application of magnetic resonance venography in children with unclear persistent headaches.

Schlüsselwörter

Morbus Behçet - zerebrale Sinusthrombosen - Kopfschmerzen - Kind - Thrombose

Key words

Behçet's disease - cerebral sinus thrombosis - headaches - child - thrombosis

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