Zusammenfassung
Hintergrund: Die Entwicklung einer Myasthenia gravis bei bestehendem Lupus erythematodes ist selten.
Patientenbeschreibung: Eine 40-jährige Patientin stellte sich mit plötzlich aufgetretenen Doppelbildern
vor. Ein systemischer Lupus erythematodes war seit 6 Jahren bekannt. Es bestand eine
Aufblickschwäche beidseits und eine Abduktionsschwäche rechts sowie eine dezente Ptosis
rechts. Der weitere ophthalmologische und klinisch-neurologische Befund war regelrecht.
Das Kernspintomogramm des Schädels und die Liquordiagnostik ergaben unauffällige Befunde.
Die Augenmuskeln stellten sich echographisch und im Kernspintomogramm regelrecht dar.
Der Edrophoniumtest (kurzwirksamer Azetycholinesterasehemmer) war positiv (Rückgang
der Ptosis). Die Azetylcholinrezeptorautoantikörper waren pathologisch erhöht auf
70 nmol/l (Norm < 0,25 nmol/l). Das Computertomogramm des Thorax zeigte keinen Anhalt
für ein Thymom, Thymushyperplasie oder Thymuskarzinom. Unter Steroidtherapie gingen
die subjektiven Beschwerden innerhalb Wochen zurück. Schlussfolgerung: Die Patientin mit bekanntem systemischen Lupus erythematodes zeigte ein okulär begrenztes
myasthenes Syndrom. Die Assoziation der beiden Autoimmunerkrankungen ist ätiologisch
nicht geklärt. Unklare Ermüdungs- oder Lähmungserscheinungen bei bestehendem systemischen
Lupus erythematodes sollten an eine Myasthenia gravis denken lassen. Auch bei isolierten
okulären myasthenen Syndromen sollten generalisierte immunologische Grunderkrankungen
differenzialdiagnostisch berücksichtigt werden.
Abstract
Background: Reports on association of systemic lupus erythematosus (SLE) and myasthenia gravis
are sparse. Case report: An 40-year old woman complained of sudden onset of diplopia. A SLE was known for
6 years. Both eyes showed a deficit in upgaze, the right eye showed a deficit in abduction
and a slight ptosis. Further ophthalmologic and neurologic status were normal. Magnetic
resonance tomographic imaging of the brain and the results of the spinal fluid examination
were unremarkable. Sonographic imaging and magnetic resonance tomographic imaging
studies showed normal extraocular muscles. The edrophonium test (short acting inhibitor
of acetylcholinesterase) was positive (elevation of the ptotic lid after injection
of edrophonium). Acetylcholine receptor antibodies were elevated to 70 nmol/l (norm:
< 0.25 nmol/l). Thoracic computed tomographic scan showed no evidence of a thymoma/thymus
hyperplasia or thymus carcinoma. Systemic steroid treatment resolved the complaints
within weeks. Conclusions: The patient with SLE had an ocular myasthenic syndrome. The etiology of the association
of the two autoimmune diseases is not clear. SLE patients showing fatigue signs or
pareses should be examined for myasthenia gravis. Patients with isolated ocular myasthenic
syndromes should be examined for a generalized immunological disorder.
Schlüsselwörter
Okuläre Myasthenie - systemischer Lupus erythematodes
Key words
Ocular myasthenia - systemic lupus erythematosus
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Priv.-Doz. Dr. Gabriele C. Gusek-Schneider
Augenklinik mit Poliklinik und Neurologische Klinik mit Poliklinik · Friedrich-Alexander-Universität
Schwabachanlage 6
91054 Erlangen-Nürnberg
Email: gabriele.gusek-schneider@augen.imed.uni-erlangen.de