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DOI: 10.1055/s-2002-30122
Erworbene Hämophilie A nach Frühabort
Acquired hemophilia after a missed abortion in early pregnancyPublication History
5.3.2001
26.3.2002
Publication Date:
16 May 2002 (online)

Anamnese und klinischer Befund: Eine 30-jährige Patientin wurde mit erstmals seit 2 Monaten rezidivierend spontan auftretenden Hämatomen an beiden Unterschenkeln aufgenommen. 6 Monate zuvor war nach einer Stimulationstherapie und intrauteriner Insemination ein Überstimulationssyndrom aufgetreten. 4 Wochen später war ein Abort in der 8. Schwangerschaftswoche diagnostiziert worden, gefolgt von einer Abortabrasio.
Untersuchungen: Laborchemisch auffällig waren eine verlängerte aPTT (90 s) und ein Lupusinhibitor. Ferner wurde ein hochtitriger Faktor VIII-spezifischer Inhibitor (56 Bethesdaeinheiten) festgestellt.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Angesichts der geschilderten Befunde wurde von einer postpartalen erworbenen Hämophilie A ausgegangen. Die Patientin wurde mit Prednisolon und Immunglobulinen behandelt. Die aPTT normalisierte sich. Faktor VIII-spezifische Antikörper und Lupusinhibitor waren im Verlauf nicht mehr nachweisbar. Auch Hämatome traten nicht mehr auf.
Folgerung: Das gleichzeitige Auftreten von Autoantikörpern in einer veränderten immunologischen Situation wie der Schwangerschaft ist bekannt. Die seltene Erkrankung einer erworbenen Hemmkörperhämophilie A fand sich in unserem Fall nach einem Frühabort. Unter Behandlung mit Steroiden und Immunglobulinen bildeten sich Faktor VIII-Antikörper und Lupusinhibitor zurück.
History: A 30-year-old woman was referred to our clinic because she had developed recurrent spontaneous hematomas of both calves within the last 2 months. 6 months earlier the patient had developed an ovarian hyperstimulation syndrome after ovarian stimulation treatment and intrauterine insemination. Shortly afterwards a missed abortion (8th week) had been diagnosed. A curettage was carried out.
Investigations: Routine coagulation tests confirmed a prolongation of aPTT to 90 s and a lupus anticoagulant. A high-titre factor VIII inhibitor (56 Bethesda units) was identified.
Treatment and course: Given these facts an acquired post-partum hemophilia was diagnosed. The patient was treated with prednisolone and immunoglobulins. The aPTT shortened to normal values. The factor VIII inhibitor and lupus anticoagulant disappeared. There were no further hematomas.
Conclusions: The simultaneous occurrence of antibodies in an altered immune state such as pregnancy is well known. In our case, acquired factor VIII inhibitor was found after an early abortion. Treatment with steroids and immunoglobulines led to the disappearance of factor VIII inhibitor and lupus anticoagulant.
Literatur
- 1
Blanco A, Cardozo M A, Candela M, Santarelli M T, Bianco R P, Lazzari M A.
Anti-factor
VIII inhibitors and lupus anticoagulants in hemophilia A patients.
Thromb
Haemost.
1997;
77
656-659
MissingFormLabel
- 2
Bossi P, Cabane J, Ninet J. et
al .
Acquired hemophilia due to factor VIII inhibitors
in 34 patients.
Am J Med.
1998;
105
400-408
MissingFormLabel
- 3
Coller B S, Hultin M B, Hoyer L W. et al .
Normal pregnancy in a patient with
a prior postpartum factor VIII inhibitor: with observation on pathogenesis
and prognosis.
Blood.
1981;
58
619-623
MissingFormLabel
- 4
Green D, Rademaker A W, Briet E.
A
prospective, randomized trial of prednisone and cyclophosphamide
in the treatment of patients with factor VIII autoantibodies.
Thromb
Haemost.
1993;
70
753-757
MissingFormLabel
- 5
Großmann R, Geisen U, Schwender S, Keller F.
Diagnostik und Therapiesteuerung
bei erworbenen Faktoreninhibitoren.
J Lab Med.
1999;
23
70-78
MissingFormLabel
- 6
Hauser I, Schneider B, Lechner K.
Post-partum
factor VIII inhibitors. A review of the literature with special
reference to the value of steroid and immunosuppressive treatment.
Thromb
Haemost.
1995;
73
1-5
MissingFormLabel
- 7
Marwaha N, Sarode R, Chauhan A P, Varma J S, Dash S.
Simultaneous occurence
of factor VIII inhibitor and antinuclear antibody in postpartum
period.
Am J Hematol.
1991;
37
49-50
MissingFormLabel
- 8
Michiels J J.
Acquired
hemophilia A in women postpartum: clinical manifestations, diagnosis
and treatment.
Clin Appl Thrombosis/Haemostasis.
2000;
6
82-86
MissingFormLabel
- 9
Saxena R, Mishra D K, Kashyap R, Choudhry V P, Mahapatra M, Bhargava M.
Acquired
hemophilia - a study of ten cases.
Haemophilia.
2000;
6
78-83
MissingFormLabel
- 10
Schwartz R S, Gabriel D A, Aledort L M, Green D, Kessler C M.
A prospective study of treatment
of acquired (autoimmune) factor VIII inhibitors with high-dose intravenous
gammaglobulin.
Blood.
1995;
86
797-804
MissingFormLabel
- 11
Shitamoto B S, Leslie K O, Galloway W B.
Postpartum hemophilia.
Am J Clin
Pathol.
1982;
78
789-791
MissingFormLabel
- 12
Shobeiri S A, West E C, Kahn M J, Nolan T E.
Postpartum
acquired hemophilia (factor VIII inhibitors): a case report and
review of the literature.
Obstet Gynecol Surv.
2000;
55
729-737
MissingFormLabel
- 13
Söhngen D, Specker C, Bach D. et al .
Acquired factor VIII inhibitors in non-hemophilic
patients.
Ann Hematol.
1997;
74
89-93
MissingFormLabel
- 14
Solymoss S.
Postpartum
acquired factor VIII inhibitors: results of a survey.
Am
J Hematol.
1998;
59
1-4
MissingFormLabel
- 15
Sultan Y, Kazatchkine M D, Nydegger U, Rossi F, Dietrich G, Algiman M.
Intravenous immunglobulin
in the treatment of spontaneously acquired Factor VIII inhibitors.
Am
J Med.
1991;
91
35S-39S
MissingFormLabel
Dr. Barbara Wullen
Abteilung für Allgemeine Innere, Gastroenterologie, Hepatologie
und Infektiologie, Katharinenhospital Stuttgart
Kriegsbergstraße
60
70169 Stuttgart