Infantile Myofibromatosis of the Ovary Presenting with Ascites

Summary

We report the first case of ovarian infantile myofibromatosis (IM) presenting with gross ascites in a 2-month-old girl. There was no evidence of recurrence of ascites or tumour 5 years after complete excision. IM has to be considered in the differential diagnosis of ovarian tumours in infants. Despite having the alarming histologic features of high cellularity, brisk mitotic activity, vascular invasion and necrosis, the tumour responded well to surgery alone without aggressive adjuvant therapy.

The case is reported to expand the spectrum of 1) ovarian tumour pathology; 2) infantile myofibromatosis distribution; 3) causes of infantile ascites.

Résumé

Nous rapportons le premier cas de myofibromatose infantile ovarienne (IM) qui s'est présenté avec une volumineuse ascite chez une petite fille de 2 mois. Il n'y aucune preuve de la récidive de l'ascite ou de la tumeur cinq ans après l'excision complète. IM doit être considérée parmi les diagnostics différentiels des tumeurs ovariennes de l'enfant. En dépit de l'aspect histologique alarmant, avec une haute cellularité, une activité mitotique, une invasion vasculaire et une nécrose, la tumeur à parfaitement répondu à la chirurgie seule, sans chimiothérapie associée.

Ce cas est rapporté pour développer le spectre des tumeurs ovariennes, pour apprécier la fréquence de la myofibromatose infantile et les causes d'ascite infantile.

Resumen

Presentamos el primer caso de miofibromatosis infantil (IM) ovárica manifestada como ascitis en una niña de dos meses. No había evidencia de recidiva de la ascitis o del tumor 5 años tras la extirpación completa. La IM debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de los tumores ováricos de los niños. A pesar de tener unas características histológicas alarmantes de alta celularidad, gran actividad mitótica, invasión vascular y necrosis, el tumor respondió bien a la cirugía como único tratamiento sin terapia agresiva asociada.

Presentamos este caso clínico para ampliar el espectro de 1. la patología tumoral ovárica, 2. la distribución de la miofibromatosis infantil y 3. las causas de ascitis infantil.

Zusammenfassung

Es wird der erste Fall einer kindlichen Myofibromatose des Ovars vorgestellt. Das 2 Monate alte Mädchen zeigte als Hauptsymptom einen deutlichen Aszites. Nach Totalexstirpation kam es während der Beobachtungszeit von 5 Jahren zu keinem Rezidiv. Die infantile ovarielle Myofibromatose ist eine außergewöhnlich seltene Erkrankung, sollte jedoch in der Differenzialdiagnose von Ovartumoren im Kindesalter in Betracht gezogen werden. Trotz der histologisch alarmierenden Morphologie mit hoher Zelldichte, starker mitotischer Aktivität, Gefäßeinsprossungen und Nekrose kann der Tumor durch den chirurgischen Eingriff allein, ohne aggressive Chemotherapie, behandelt werden. Auch bei einem kindlichen Aszites muss an einen bösartigen Tumor, z. B. ausgehend von einem Ovar, gedacht werden.

Key words

Infantile myofibromatosis - Ovarian tumour - Ascites

Mots-clés

Myofibromatose infantile - Tumeur ovarienne - Ascite

Palabras clave

Miofibromatosis infantil - Tumor ovárico - Ascitis

Schlüsselwörter

Infantile Myofibromatose - Eierstocktumor - Aszites

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