Summary
In transient pseudohypoaldosteronism (TPHA), renal tubular resistance to aldosterone
is thought to be secondary to renal disease. We report a case of TPHA caused by posterior
urethral valves associated with urinary tract infection and review 62 cases previously
reported. The infant presented with unspecific signs of vomiting and dehydration,
so that pyloric stenosis was first suspected. Laboratory data and retroperitoneal
sonography led to the diagnosis TPHA. This case illustrates that urine culture and
renal ultrasonography should be performed in any infant with electrolyte disturbances
to exclude infection or obstructive uropathy.
Résumé
Dans le pseudohypoaldosteronisme transitoire (TPHA) la résistance tubulaire à l'aldostérone
est censée être secondaire à une altération rénale. Nous reportons un cas de TPHA
causé par des valves de l'urètre postérieur associé à une infection urinaire et revoyons
les 62 cas précédemment rapportés. L'enfant présentait des signes non spécifiques:
vomissements et déshydratation, qui ont fait suspecter une sténose du pylore. Les
examens biologiques et l'échographie rétro péritonéale ont conduit au diagnostic de
TPHA. Ce cas illustre qu'un examen cytobactériologique des urines et une échographie
rénale doivent être réalisés chez chaque enfant présentant des troubles électrolytiques
pour exclure une infection ou une uropathie obstructive.
Resumen
La resistencia tubular renal a la aldosterona en el pseudohipoaldoesteronísmo transitorio
(TPHA) se considera secundaria a la enfermedad renal. Presentamos un caso de TPHA
causado por válvulas de uretra posterior asociadas a infección del tracto urinario
y revisamos 62 casos previamente publicados. El niño tenía signos inespecíficos de
vómitos y de deshidratación que hicieron sospechar primeramente una estenosis pilórica.
Los datos de laboratorio y la ultrasonografía retroperitoneal permitieron el diagnóstico
de TPHA. Este caso ilustra que el cultivo de orina y la ecografía deben ser realizadas
en cualquier niño con trastornos electrolíticos para excluir la infección o la uropatía
obstructiva.
Zusammenfassung
Die Ursache des transienten Pseudohypoaldosteronismus (TPHA) ist vermutlich eine erworbene
Resistenz des Nierentubulus für Aldosteron. Wir stellen einen Fall von TPHA, verursacht
durch einen Harnwegsinfekt bei Harnröhrenklappen, vor und geben einen Überblick über
62 bereits in der Literatur beschriebene Fälle. Der Säugling wurde mit Erbrechen,
Gedeihstörung und Dehydration in die Klinik gebracht, so dass zunächst an eine hypertrophe
Pylorusstenose gedacht wurde. Die Urinkultur und die Sonographie des Harntraktes führten
zur Diagnose TPHA. Dieser Fall macht deutlich, dass bei jedem Kind mit Elektrolytverschiebungen
eine Urinuntersuchung und ein Ultraschall der Nieren und der Harnblase unbedingt notwendig
sind, um Harnwegsinfekte und obstruktive Uropathien auszuschließen.
Key words
Transient pseudohypoaldosteronism - Aldosterone - Posterior urethral valves - Obstructive
uropathy - Electrolyte disorders
Mots-clés
Pseudohypoaldosteronisme transitoire - Aldostérone - Valves de l'urètre postérieur
- Uropathie obstructive - Désordre électrolytique
Palabras clave
Pseudohiperaldoesteronismo transitorio - Aldosterona - Válvulas de uretra posterior
- Uropatía obstructiva - Trastornos electrolíticos
Schlüsselwörter
Transienter Pseudohypoaldosteronismus - Aldosteron - Urethralklappen - Obstruktive
Uropathie - Elektrolytstörung
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Kinderchirurgische Klinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital
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80337 München
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