Antenatal Diagnosis of Multicystic Renal Dysplasia

Summary

Multicystic Renal Dysplasia (MRD) was discovered during antenatal ultrasound examination in 138 fetuses between 1980 and 1995. Associated malformations were present in 66 % (42 % urological) and 22 % of the fetuses did not survive the pregnancy or the peri-natal period.

Anatomical analysis showed a wider variety of MRD than in classical descriptions. Obstruction of the urinary tract was almost invariable. Like the hypothesis published by Beck in 1971, our view is that, with a very early obstruction of the urinary tract (during the first trimester), there is a dysplastic evolution of renal tissue, while later in pregnancy the same obstruction can induce a hydronephrosis with corticomedullary dysplasia.

We advise complete neonatal urological investigation, and surgical removal of multicystic kidneys, to avoid multiple and inadequate evaluations of those children with a single functioning renal unit.

Résumé

Un diagnostic anténatal de rein multikystique a été évoqué chez 138 foetus entre 1980 et 1995. La proportion de malformations associées atteint 66 %, et 22 % des fœtus devaient décéder en période pré- ou péri-natale. Parmi les autres, les malformations urologiques atteignent 42 %.

L'analyse anatomique montre une plus grande variété de ces reins multikystiques qu'il n'était décrit classiquement, et un aspect d'obstruction quasi constant sur la voie urinaire. Reprenant l'hypothèse publiée par Beck en 1971, nous évoquons une obstruction très précoce (au cours du premier trimestre) de cette voie urinaire entraînant l'évolution dysplasique du rein sus-jacent alors que la même obstruction survenant plus tard dans l'évolution entraîne une hydronéphrose avec dysplasie corticomédullaire.

Nous recommandons un bilan urologique complet et une exérèse du rein multikystique afin de ne pas alourdir le suivi chez un enfant porteur d'un rein unique.

Resumen

Entre 1980 y 1995 se diagnosticó ecograficámente antes del nacimiento displasia renal multiquística (MRD) en 138 fetos. Había malformaciones asociadas en el 66 % (42 % urológicas) y 22 % de los fetos no llegaron a término o fallecieron en el periodo perinatal.

El análisis anatómico mostró una variedad más amplia de MRD que la encontrada en las descripciones clásicas. Casi siempre había obstrucción del tracto urinario. De acuerdo con la hipótesis publicada por Beck en 1971 es nuestra opinión que una obstrucción muy temprana del tracto urinario (durante el primer trimestre) produce una evolución displásica del tejido renal mientras que la misma obstrucción más tardiamente puede inducir hidronefrosis con displasia corticomedular.

Recomendamos una investigación urológica neonatal completa y la extirpación de los riñones multiquísticos para evitar las múltiples e inadecuadas evaluaciones en estos niños con una sola unidad funcional renal.

Zusammenfassung

Eine multizystische Nierendysplasie wurde im Zeitraum von 1980 - 1995 bei 138 Feten diagnostiziert. In 66 % wurden Begleitfehlbildungen erkannt (42 % urologische). 22 % der Feten überlebten die Schwangerschaft oder die Perinatalperiode nicht. Die anatomische Untersuchung der verstorbenen Feten zeigte ein breiteres Spektrum der multizystischen Nierendysplasie als es bisher bekannt war. Konstant war der Befund der Obstruktion der ableitenden Harnwege. Schlussfolgerungen: Wir stimmen mit der Hypothese von Beck (1971) überein, dass eine sehr frühe Obstruktion des Harntraktes (während des 1. fötalen Trimesters) mit einer dysplastischen Evolution des Nierengewebes einhergeht, während in der späteren Schwangerschaft dieselbe Form der Obstruktion eine Hydronephrose mit kortikomedullärer Dysplasie verursachen kann. Wir empfehlen deshalb eine vollständige neonatale urologische Abklärung und die chirurgische Entfernung multizystischer Nieren, um häufige und unzureichende Untersuchungen bei Kindern mit einer einzelnen, gut funktionierenden Niereneinheit zu vermeiden.

Key words

Child - Kidney - Cystic - Antenatal diagnosis

Mots-clés

Enfant - Rein - Kyste - Diagnostic anténatal

Palabras clave

Niño - Riñón multiquístico - Diagnóstico prenatal

Schlüsselwörter

Multizystische Nierendysplasie - Pränatale Diagnose - Embryologie - Operation

References

• 1 Atiyeh B, Husman D, Baum M. Contralateral anomalies in multicystic dysplastic kidney disease.  J Pediatr. 1992;  121 65-67
• 2 Barrett D M, Wiland R E. Renal cell carcinoma in a multicystic dysplastic kidney.  Urology. 1980;  15 152-154
• 3 Beck A D. The effect of intrauterine urinary obstruction upon the development of the fetal kidney.  J Urol. 1971;  105 784-789
• 4 Beretsky I, Lankin D H, Rusoff J H, Phelan L. Sonographic differentiation between the multicystic dysplastic kidney and the ureteropelvic junction obstruction in utero.  J Clin Ultrasound. 1984;  12 429-433
• 5 Birken G, King D, Vane D, Lloyd T. Renal cell carcinoma arising in a multicystic dysplastic kidney.  J Pediatr Surg. 1985;  20 619-621
• 6 Bove K E, Koffler H, Mac Adams A J. Nodular renal blastemas.  Cancer. 1969;  24 323-332
• 7 Chen Y H, Stapleton F B, Roy S, Noe H N. Neonatal hypertension from a unilateral multicystic dysplastic kidney.  J Urol. 1985;  133 664-665
• 8 Cheng E Y, Maizels M, Chou P. et al . Response of the newborn ureteropelvic junction complex to induced and later reversed partial obstruction in the rabbit model.  J Urol. 1993;  150 782-789
• 9 Cromie W J, Engelstein M S, Duckett J W. Nodular renal blastema, renal dysplasia and duplicated collecting systems.  J Urol. 1980;  123 100-102
• 10 Droulle P, Didier F, Schmitt M. Registre Nancéien des Malformations Réno-Urinaires.  Médecine Foetale et Echographie en Gynécologie. 1993;  15 35-39
• 11 Flack C E, Bellinger M F. The multicystic dysplastic kidney and contralateral vesicoureteric reflux: Protection of the solitary kidney.  J Urol. 1993;  150 1873-1874
• 12 Gaddy C D, Gibbons M D, Gonzales E T, Finegold M J. Obstructive uropathy, renal dysplasia and nodular renal dysplasia: Is there a relationship to Wilms tumor?.  J Urol. 1985;  134 330-334
• 13 Glick P L, Harrison M R, Adzick N S. et al . Correction of congenital hydronephrosis in utero - IV: In utero decompression prevents renal dysplasia.  J Pediatr Surg. 1984;  19 649-657
• 14 Gordon A C, Thomas D FM, Arthur R J, Irwing H C. Multicystic dysplastic kidney: Is nephrectomy still appropriate?.  J Urol. 1988;  140 1231-1236
• 15 Gough D CS, Posthlethwaite R J, Lewis M A, Bruce B. Multicystic renal dysplasia diagnosed in the antenatal period: A note of caution.  Br J Urol. 1995;  7 244-248
• 16 Greene L F, Feinzaig W, Dahlin D D. Multicystic dysplasia of the kidney: With special reference to the contralateral kidney.  J Urol. 1971;  105 482-487
• 17 Haab F, Fontaine E, Muller F. et al . Le diagnostic antenatal des uropathies obstructives: Etat actuel.  Progrès en Urologie. 1994;  4 398-407
• 18 Homsy Y L, Anderson J H, Oudjhane K, Russo P. Wilms tumor and multicystic dysplastic kidney disease.  J Urol. 1997;  158 2256-2260
• 19 Kleiner B, Filly R A, Mack L, Callen P W. Multicystic dysplastic kidney. Observations of contralateral disease in fetal population.  Radiology. 1986;  161 27-29
• 20 Mackie G G, Stephens F D. Duplex kidneys: A correlation of renal dysplasia with position of the ureteral orifice.  J Urol. 1975;  114 274-280
• 21 Mesrobian H G, Rushton H G, Bulas D. Unilateral renal agenesis may result from in utero regression of multicystic renal dysplasia.  J Urol. 1993;  150 793-794
• 22 Minevich E, Wacksman J, Phipps L, Lewis A G, Sheldon C A. The importance of accurate diagnosis and early close follow-up in patients with suspected multicystic dysplastic kidney.  J Urol. 1997;  158 1301-1304
• 23 Muller F, Dommergues M, Mandelbrot L. et al . Fetal urine biochemistry predicts postnatal renal function in children with bilateral obstructive uropathies.  Obstet Gynecol. 1993;  82 813-820
• 24 Pedicelli G, Jecquier S, Bowen A D, Boisvert J. Multicystic dysplastic kidney: Spontaneous regression demonstrated by the U. S.  Radiology. 1986;  160 23-26
• 25 Sanders R C. In utero sonography of genitourinary anomalies.  Urologic Radiology. 1992;  14 29-33
• 26 Sapin E, Moulinier F, Mikaelian J C, Bargy F, Helardot P G. Dysplastic multicystic kidney: Should the classic treatment (nephrectomy) be changed after prenatal diagnosis?.  Pediatric Surgery International. 1994;  9 507-551
• 27 Schmitt M, Didier F, Droulle P. Diagnostic périnatal des uropathies.  Annales de Pédiatrie. 1995;  42 244-248
• 28 Schwartz J. An unusual unilateral multicystic kidney in an infant.  J Urol. 1936;  35 259-263
• 29 Selzmann A A, Elder J S. Contralateral vesicoureteric reflux in children with a multicystic kidney.  J Urol. 1995;  153 1252-1254
• 30 Sigel A, Kuhn R, Langer W. Pathologische Entwicklung der Nieren.  Urologe. 1993;  32 420-425
• 31 Strife J L, Souza A S, Kirks D R. et al . Multicystic dysplastic kidney in children: U. S. follow-up.  Radiology. 1993;  186 785-788
• 32 Toulouse J, Gille P, Pageaut G, Aubert D. Dysplasie multikystique du rein avec voies excrétrices perméables.  Annales d'Urologie. 1983;  17 91-94
• 33 Wacksman J, Phipps L. Report of the multicystic kidney registry: Preliminary findings.  J Urol. 1993;  150 1870-1872