Summary
The authors present a series of six anal canal duplications (ACD), duplications of
the alimentary tract located along the posterior side of the anal canal, with a perineal
opening just behind the anus. Five asymptomatic duplications were diagnosed before
the age of one year, by simple perineal inspection. A twelve-year-old girl presented
with perineal and anal pains and diarrhoea. Fistulography revealed a tubular structure
in five cases and a cystic structure in one case, behind the normal anal canal, in
one case communicating with it. A presacral sacrococcygeal teratoma was found in two
children and in one case it was visualised by preoperative US in an infant with a
lumbosacral myelomeningocele. Surgical excision was performed by a perineal approach
in 5 cases, by a combined sacral and perineal approach in the last case, because of
the associated teratoma. Non-invasive preoperative investigations, consisting of a
pelvic X-ray, US examination, barium enema and fistulography, are sufficient in most
cases; MRI is reserved for special indications. Surgical treatment restores a normal
perineal aspect, without sequelae, and avoids complications like those described in
other types of digestive duplications: infection, ulceration, bleeding, malignant
changes during later adult life. Associated anomalies are frequently described in
the literature, especially presacral tumours (16 %) and anorectal malformations (21
%); they can influence the management, the surgical approach and the functional prognosis.
Résumé
Nous présentons une série de 6 duplications du canal anal, duplications digestives
situées le long de la face postérieure du canal anal et s'abouchant au périnée en
arrière de l'anus. Ces duplications ont été diagnostiquées chez cinq filles et 1 garçon,
avant l'âge de 1 an dans 5 cas, par la simple inspection périnéale, car asymptomatiques
5; une enfant de 12 ans a consulté pour des douleurs anales et périnéales avec diarrhées.
L'opacification a révélé une structure tubulaire dans 5 cas et sphérique dans 1 cas,
en arrière du canal anal normal, communicant avec lui dans un seul cas. Pour deux
enfants, un tératome sacrococcygien (TSC), de type IV de Altmann, était associé, dont
un visualisé en pré-opératoire par une échographie périnéale chez un nourrisson aux
antécédents de myéloméningocèle lombosacrée. L'exérèse chirurgicale a été menée par
voie périnéale dans 5 cas, par voie combinée, périnéale et sacrée, dans le dernier
cas associé à un TSC pour permettre le traitement concomitant de cette tumeur. Un
bilan radiologique non-invasif, comportant une radiographie standard du sacrum, une
échographie abdomino-pelvienne et périnéale et une opacification de la duplication
est suffisant dans la plupart des cas, permettant de réserver l'IRM à certaines indications.
Le traitement chirurgical restitue un aspect périnéal normal et évite les complications
décrites dans les duplications digestives (infection, ulcération, hémorragie et dégénérescence
à l'âge adulte). Les anomalies loco-régionales sont fréquentes dans la littérature
(tumeur présacrée: 16 %, malformation anorectale: 21 %, dysgénésie lombosacrée: 21
%) et elles peuvent modifier la prise en charge thérapeutique (voie d'abord chirurgical)
et le pronostic fonctionnel.
Resumen
Los autores presentan una serie de 6 duplicaciones del canal anal (DCA) localizadas
en la parte posterior de dicho canal con un orificio perineal situado detrás del ano.
Cinco duplicaciones eran asintomáticas y se diagnosticaron antes de la edad de un
año por simple inspección perineal. Una niña de 12 años presentó dolor perineal y
anal y diarrea. La fistulografía reveló una estructura tubular en cinco casos y una
estructura quística en uno tras el canal anal normal con el que comunicaba en uno
de los casos. Se encontró un teratoma sacrocoxígeo presacro en 2 niños y en uno se
visualizó por ultrasonografía preoperatoria un mielomeningocele lumbosacro. Se realizó
la extirpación quirúrgica por un abordaje perineal en cinco casos y por un abordaje
sacroperineal combinado en el último a causa del teratoma asociado. Las investigaciones
preoperatorias no invasivas consistentes en radiografía pélvica, ultrasonografía,
enema de bario y fistulografía son suficientes en la mayoría de los casos. La RNM
se reserva para indicaciones especiales. El tratamiento quirúrgico restablece el aspecto
perineal normal sin secuelas y evita las complicaciones como las descritas en otros
tipos de duplicaciones digestivas: infección, ulceración, hemorragia, malignización
en la edad adulta. Se describen anomalías asociadas frecuentemente en la literatura
especialmente tumores presacros (16 %) y malformaciones ano-rectales (21 %). Estas
pueden influenciar el tratamiento, el abordaje quirúrgico y el pronóstico funcional.
Zusammenfassung
Es werden 6 Fälle mit einer Duplikatur des Analkanales vorgestellt, 5 Mädchen und
1 Knabe. Bei dieser Fehlbildung handelt es sich um eine Doppelung der Hinterwand des
Analkanales mit Mündung im Bereiche des Perineums dorsal der Afteröffnung. 5 Patienten
waren jünger als 12 Monate, und die Diagnose konnte bereits durch die klinische Untersuchung
gestellt werden. Ein Mädchen wurde allerdings erst im Alter von 12 Jahren wegen Durchfall
und perianalen Schmerzen überwiesen. Die Kontrastmitteldarstellung zeigte in 5 Fällen
eine tubuläre und in einem Fall eine sphärische Duplikatur dorsal des normalen Analkanales.
Bei einem Patienten bestand eine Verbindung zum Analkanal. Bei zwei Kindern konnte
darüber hinaus ein assoziiertes präsakrales sakro-kokzygeales Teratom diagnostiziert
werden, wobei bei einem Patienten eine lumbale Myelomeningozele im Säuglingsalter
bereits operiert worden war. Fünf Patienten konnten von perineal aus, das Kind mit
dem Teratom von sakro-kokzygeal aus operiert werden. Schlussfolgerung: Duplikaturen des Analkanales sind sehr selten. Diagnostisch gibt bereits die Klinik
Hinweise. Nicht invasive bildgebende Verfahren wie Röntgenaufnahmen des Sakrums, die
abdomino-perineale Sonographie, Kontrastmitteluntersuchung des Analkanales und der
Duplikatur sind weitere wichtige Maßnahmen. Ein MRT ist nur in Ausnahmefällen notwendig.
Therapeutisch genügt in den meisten Fällen der perineale Zugang, gelegentlich ist
eine sakrale Erweiterung notwendig. Sorgfältig muss auf assoziierte Begleitfehlbildungen
wie präsakrale Tumoren (16 %), anorektrale Fehlbildungen (21 %), lumbosakrale Dysgenesien
(21 %) geachtet werden. Sie sind entscheidend für die funktionelle Prognose.
Key words
Anal canal duplication - Infants - Children - Sacrococcygeal teratoma
Mots clés
Duplication du canal anal - Tératome sacro-coccygien - Enfants - Nourrissons
Palabras clave
Duplicación del canal anal - Niños - Teratoma sacrocoxígeo
Schlüsselwörter
Duplikaturen des Analkanales - Sakro-kokzygeales Teratom - Currarino-Triade
