Summary
We report on an 11-year-old girl with a large lymphangioma involving the lower third
of the abdominal wall, the mons pubis, both labia majora, the perianal region and
extending into the pelvic bones. Because of an increasing lymphorrhea from the cutaneous
lesions resulting in considerable discomfort and skin infections, the patient sought
medical advice. After lymphological check-up excluded the existence of a chylous reflux,
the patient was presented at a multidisciplinary medical council. A palliative surgical
treatment was recommended consisting of the resection of the most affected suprapubic
region and the coverage of the resulting tissue defect with a gracilis myocutaneous
flap. Postoperatively, a venous stasis at the tip of the skin paddle developed, which
was relieved by the use of leeches and required secondary closure. Despite these complications,
the surgical intervention yielded an acceptable cosmetic result, a diminution of lymphorrhea
and hence subjectively some relief. Conclusion: Due to the variability of lymphangiomas, an assessment by a multidisciplinary consultation
is proposed. With respect to therapy, the use of a myocutaneous flap represents one
of the therapeutic options for large cutaneous lymphangiomas.
Résumé
Nous rapportons l'observation d'une fille de 11 ans présentant un lymphangiome occupant
le tiers inférieur de la paroi abdominale, le pubis, les deux grandes lèvres, la région
périanale et infiltrant les os du bassin. Du fait d'une lymphorée de plus en plus
importante depuis les lésions cutanées qui entraînait un inconfort de plus en plus
important, la patiente a demandé un avis médical. Après un bilan lymphatique, l'existence
d'un reflux chyleux ayant été exclue, la patiente a été présentée a un groupe médical
multidisciplinaire. Il a été décidé un traitement chirurgical palliatif consistant
en la résection de la zone supra pubienne la plus atteinte et la couverture du défet
tissulaire par un lambeau musculo-cutané de gracilis. En postopératoire, une stase
veineuse au sommet du lambeau était traité par l'utilisation de sangsues et une fermeture
secondaire. Malgré ces complications, le traitement donnait un résultat cosmétique
acceptable et une diminution de la lymphorée. En conclusion, l'aspect très variable
des lymphangiomes impose une approche multidisciplinaire. Le lambeau musculo-cutané
est l'une des options thérapeutiques pour les grands lymphangiomes.
Resumen
Presentamos el caso de una niña de 11 años con un linfangioma gigante que afectaba
el tercio inferior de la pared abdominal, el monte de Venus, ambos labios mayores
y la región perianal que se extendía hacia los huesos de la pelvis. La paciente decidió
consultar a causa de la linforrea creciente a través de las lesiones cutáneas que
le causaban gran incomodidad e infecciones cutáneas. Tras un estudio linfológico que
excluyó la existencia de reflujo quiloso, la paciente se presentó en una sesión multidisciplinaria
que recomendó un tratamiento quirúrgico paliativo consistente en la resección de la
mayor parte de la región suprapúbica y en la cobertura del defecto con un colgajo
miocutáneo a partir del músculo gracilis. En el postoperatorio, un estasis venoso
de la punta del colgajo requirió el uso de sanguijuelas y sutura secundaria. A pesar
de estas complicaciones, la intervención quirúrgica proporcionó resultados cosméticos
aceptables, disminuyó la linforrea y alivió subjetivamente a la paciente. Concluímos
que, dada la variabilidad de los linfangiomas, lo más adecuado es un abordaje multidisciplinario.
Con respecto al tratamiento, el colgajo miocutáneo es una de las opciones válidas.
Zusammenfassung
Es wird der Fall eines 11-jährigen Mädchens mit einem ausgedehnten Lymphangiom vorgestellt,
welches sich vom unteren Drittel der Bauchdecke über den Mons pubis und beide Labia
majora bis in die perianale Region und die iliakalen Beckenknochen erstreckte. Aufgrund
einer zunehmenden Lymphorrhö aus den kutanen Läsionen kam es zu einer deutlichen Beeinträchtigung
des Befindens und zu Hautinfektionen, weswegen die Patientin ärztlichen Rat aufsuchte.
Nachdem durch eine lymphologische Untersuchung ein chylöser Reflux ausgeschlossen
wurde, wurde die Patientin einer multidisziplinären ärztlichen Sprechstunde mit der
Frage vorgestellt, ob eine partielle Resektion zur Verminderung der Lymphorrhö möglich
sei. Die Empfehlung der Sprechstunde war ein palliativer chirurgischer Eingriff, der
aus einer Resektion der am stärksten betroffenen suprapubischen Region und der Deckung
des entstehenden Gewebedefekts durch eine Gracilismyokutanlappen-Plastik bestand.
Postoperativ kam es zu einer venösen Stase an der Spitze des Hauttransplantats, die
durch Blutegel entlastet werden konnte und zu einer sekundären Wundheilung führte.
Trotz dieser Komplikationen erzielte der chirurgische Eingriff ein akzeptables kosmetisches
Ergebnis, eine Verminderung der Lymphorrhö und auf diese Weise eine Erleichterung
für die Patientin. Schlussfolgerung: Bedingt durch die Variabilität von Lymphangiomen wurde eine Beurteilung in einer
multidisziplinären ärztlichen Sprechstunde angeregt. Die Myokutanlappenplastik stellt
eine therapeutische Möglichkeit bei ausgedehnten Lymphangiomen dar.
Key words
Lymphangioma - Surgical flaps - Leeches
Mots-clés
Lymphangiome - Lambeau chirurgical - Sangsue
Palabras clave
Linfangioma - Colgajos - Sanguijuelas
Schlüsselwörter
Lymphangiom - Myokutanlappenplastik - Medizinische Blutegel
