Idiopathische Lungenfibrose - Teil 3: Der konkrete Fall

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Anamnese: Ein 71-jähriger Patient wurde vom Hausarzt wegen persistierender Pneumonie zugewiesen. Unter wechselnder antibiotischer Therapie kam es zu einer Progredienz der Belastungsdyspnoe und des trockenen Hustens. Der Patient hatte in den letzten 3 Monaten 7 kg Gewicht verloren. Aus der früheren Anamnese waren eine koronare Herzkrankheit, Bluthochdruck, ein Schlaganfall und ein Arteria-carotis-interna-Bypass zu eruieren. Der Patient war Exraucher (30 Packungsjahre) und seit 13 Jahren Rentner. Beruflich war er in Logistik und Einkauf tätig gewesen, Belastungen durch weitere inhalative Noxen bestanden nicht. Die Medikation bei Aufnahme bestand aus ASS 100 und Amlodipin.

Untersuchungen: Auskultatorisch bestanden seitengleiches Vesikuläratmen und beiderseits basales Knistern. Die Atemfrequenz lag bei 21 pro Minute. Das Thorax-Röntgenbild zeigte eine peripher und in den Untergeschossen betonte feinnetzige und teilweise kleinwabige interstitielle Zeichnungsvermehrung (vergleichbar der Abb. 1 des Beitrages zur Diagnostik, s. S. 396). Im hochauflösenden CT fand sich subpleural und in den Untergeschossen betont eine feinnetzige Zeichnung (vergleichbar der Abb. 2 des Beitrages zur Diagnostik). Die Lungenfunktionsprüfung zeigte eine restriktive Ventilationsstörung, die totale Lungenkapazität war auf 72 % des Normwertes, der Gastransferfaktor (Verhältnis DCLO/VA) auf 58 % reduziert. In der Ruhe-Blutgasanalyse lag bei einem Sauerstoffpartialdruck von 60 mmHg eine respiratorische Partialinsuffizienz vor. In der Spiroergometrie fiel der Sauerstoffpartialdruck um 15 mmHg, die bereits in Ruhe erhöhte arterioalveoläre Sauerstoffdifferenz von 38 mmHg stieg auf 61 mmHg unter maximaler Belastung, die Belastung wurde wegen Dyspnoe abgebrochen. Die klinisch-chemischen Untersuchungen (Rheumafaktor, präzipitierende Antikörper, ANA, ANCA, ACE) waren unauffällig. In der bronchalveolären Lavage fanden sich 24 % Granulozyten, 6 % Lymphozyten und 70 % Makrophagen. Bei der Bronchoskopie zeigte sich endobronchial ein unauffälliger Befund, die transbronchiale periphere Biopsie war nicht richtungweisend. Die mittels minimal-invasiver Thoraxchirurgie durchgeführte Keilexzision im linken Ober- und Unterlappen zeigte histologisch eine deutlich ausgebildete interstitielle Lungenfibrose (UIP) in beiden Exzisaten.

Therapie und Verlauf: Eine Therapie mit Prednisolon (0,5 mg/kg) und Azathioprin in ansteigender Dosierung (bis 2 mg/kg) wurde eingeleitet. Die Verlaufskontrolle nach 3 Monaten zeigte eine gute Therapieverträglichkeit, jedoch keine radiologische oder lungenfuktionelle Veränderung. Die Therapie wurde zunächst fortgesetzt. Bei der Verlaufskontrolle nach 6 Monaten hatte die Belastungsdyspnoe zugenommen. Die restriktive Ventilationsstörung war zwar unverändert, der Gastransfer jedoch zunehmend eingeschränkt. Das medikamentöse Therapieregime wurde daher jetzt auf Prednison und Cyclophosphamid umgestellt.

Prognose: Bei einem jüngeren Patienten wäre auch die Aufnahme auf eine Lungentransplantationsliste zu erwägen. Aufgrund des bisherigen Therapieverlaufes und des Patientenalters ist insgesamt von einer eher schlechten Prognose auszugehen.