Anamnese und klinischer Befund: Bei
einer 34-jährigen Sportlerin kam es zu 6 Synkopen an einem Tag, die mit
Schürfwunden und Prellungen infolge Sturzes verbunden waren. In einer
auswärtigen Klinik war die Diagnose eines paroxysmalen Vorhofflimmerns
gestellt und eine Therapie mit Disopyramid begonnen worden. In der Folge kam es
innerhalb von 2 Wochen zu etwa 15 weiteren Synkopen. Es erfolgte die Aufnahme
zur Klärung der Synkopen.
Untersuchungen:
Die initial durchgeführten Untersuchungen mittels EKG und Echokardiogramm
sowie neurologische Untersuchung erbrachten keinen Hinweis auf eine kardiale
oder neurologische Ursache der Synkopen. Die Patientin wurde mit einem externen
»event-recorder« entlassen.
Diagnose,
Therapie und Verlauf: Drei Wochen nach Entlassung kam es dann wieder zu
einer Synkope. Der Event-Recorder konnte durch den Lebensgefährten der
Patientin aktiviert werden. Die Auslesung des Recorders zeigte eine polymorphe
ventrikuläre Tachykardie. Es wurde eine umfassende invasive kardiologische
Diagnostik inklusive einer rechtsventrikulären Biopsie eingeleitet, die
wiederum keinen pathologischen Befund ergab. Erst ein Provokationstest mit
Ajmalin führte zu den für das Brugada-Syndrom typischen
ST-Streckenhebungen in V1 und V2. Es wurde die Indikation zur Implantation
eines Cardioverters-Defibrillators (ICD) gestellt. Während der bisher
2-monatigen Verlaufsbeobachtung kam es zu einem Schock durch den ICD bei
polymorpher ventrikulärer Tachykardie mit Synkope.
Folgerung: Bei Patienten mit malignen ventrikulären
Rhythmusstörungen und unauffälliger Diagnostik sollte trotz eines
normalen Ruhe-EKGs frühzeitig ein medikamentöser Provokationstest zum
Ausschluss eines Brugada-Syndroms durchgeführt
werden.
Recurrent syncope (Brugada
syndrome) in a 34-year-old woman athlete
History: Some weeks previously a 34-year old athlete,
specializing in the triathlon, had 6 syncopes in one day. They had caused
abrations and contusions resulting from the falls. At another hospital
paroxysmal atrial fibrillation had been diagnosed and treatment with
disopyramide (2 × 200 mg) initiated, but she had about 15 further
syncopes within 2 weeks. She was admitted for establishing their
cause.
Investigations: Initial ECGs and
neurological examination failed to provide a diagnosis and she was discharged
with an »event recorder«.
Diagnosis,
treatment and course: Three weeks after discharge she had another syncope.
The event recorder was activated by the patient’s partner and revealed
polymorphous ventricular tachycardia. She underwent extensive invasive
cardiological tests, including a right ventricular biopsy, but no abnormality
was demonstrated. However, a provocation test with ajmaline produced ST segment
elevations in V1 and V2 typical of the syndrome previously described by the
Brugadas (right bundle branch block, precordial ST elevations in V1-V3 and
sudden cardiac death). A cardioverter-defibrillator was implanted. During the
subsequent observation period of 2 month the ICD delivered one countershock,
triggered by the onset of polymorphous ventricular tachycardia with
syncope.
Conclusion: In patients with serious
ventricular arrhythmias but no diagnostic findings, including a normal resting
ECG, a drug provocation test should be performed to exclude a Brugada
syndrome.
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Korrespondenz
Dr. med. Jörg Carlsson
Kerckhoff-Klinik Abteilung
für Kardiologie
Benekestraße 2-8
61231
Bad Nauheim
Phone: 06032/996-2279
Fax: 06032/996-2236
Email: DrCarlsson@aol.com