Can intubate, cannot ventilate

Einleitung: Weniger als 1% aller Neugeborenen benötigen postnatal Reanimationsmaßnahmen. Maßgeblich für die erfolgreiche Erstversorgung eines deprimierten Neugeborenen ist die suffiziente Ventilation der Lunge. Was jedoch, wenn trotz aller Maßnahmen keine ausreichende Lungenbelüftung gelingt?

Zielsetzung: Mit diesem Fallbericht soll eine seltene Ursache der postnatalen respiratorischen Insuffizienz mit erfolgloser Lungenbelüftung dargestellt werden.

Case Report: Nach unauffälliger Schwangerschaft erfolgte die Vorstellung einer 43-jährigen IIIG/IIP in der 38+3 SSW bei spontanen Geburtsbestrebungen. Nach komplikationslosem Geburtsverlauf kam es zur Spontangeburt eines männlichen Neugeborenen (Gewicht 3.265 g, Nabelarterien-pH 7,32, BE -2,9 mmol/l). Unmittelbar postnatal trat trotz erkennbarer Atemanstrengungen eine akute respiratorische Insuffizienz auf. Nach raschem Hinzuziehen des neonatologischen Teams und Öffnen der Atemwege wurde eine nichtinvasive Beatmung begonnen. Trotz kontinuierlicher Optimierungsversuche nach Akronym RALPH (Reposition, Absaugung, Leckage beseitigen, PIP erhöhen, Hilfsmittel verwenden [1]) ließen sich keine Thoraxexkursionen ausmachen, die Herzfrequenz stagnierte bei<60/min. Das Neugeborene wurde nasotracheal intubiert und eine Herzdruckmassage sowie Adrenalingaben wurden begonnen. Auch unter invasiver Beatmung und maximaler Eskalation der Beatmungsparameter fehlten Thoraxexkursionen. Die korrekte Tubuslage wurde mittels Videolaryngoskop dokumentiert. Sonographisch wie röntgenologisch zeigte sich kein Hinweis auf einen Pneumothorax, die Lunge stellte sich nicht belüftet dar. Bei Verdacht auf eine angeborene, letale Erkrankung oder Fehlbildung der Atemwege bei anhaltend erfolglosen Reanimationsmaßnahmen wurde in der 50. Lebensminute im Team die Entscheidung zur Comfort Care getroffen. Das Kind verstarb auf dem Arm der Mutter. In der Obduktion zeigte sich eine komplexe Anlagestörung sowie Hypoplasie der Lunge bei einem Gesamtgewicht von nur 5,2 g. Histologisch konnten keine azinären Strukturen nachgewiesen werden, somit bestand das Bild einer kongenitalen azinären Dysplasie (CAD) als seltene Ursache der erfolglosen Reanimationsbemühungen. Eine möglicherweise ursächliche genetische Variante konnte trotz Whole-Genomsequenzierung nicht nachgewiesen werden.

Diskussion: Die CAD ist eine seltene angeborene Erkrankung, bei der durch eine Inhibition der strukturellen Weiterentwicklung der Lunge die Differenzierung zu Lungenazini ausbleibt. Die pseudoglanduläre Phase der Lungenentwicklung wird nicht überschritten. Bei einer kompletten CAD handelt es sich um eine primär letale Erkrankung. Bis dato sind circa 40 Fälle in der Literatur beschrieben [2].

Zusammenfassung: Eine effektive Ventilation ist entscheidend für die erfolgreiche postnatale Reanimation des deprimierten Neugeborenen. Bei Beatmungsproblemen trotz korrekt durchgeführter Maßnahmen sollten strukturelle Erkrankungen der Atemwege in Betracht gezogen werden.

Publication History

Article published online:
19 May 2025

• Literatur

• 1 Schwindt J.C., Schäfer S., Grass B.. et al. Wenn die Maskenbeatmung beim Neugeborenen schwierig ist. Monatsschr Kinderheilkd 2022; 170: 1016-1022
• 2 Vincent M, Karolak JA, Deutsch G, Gambin T.. et al. Clinical, Histopathological, and Molecular Diagnostics in Lethal Lung Developmental Disorders. Am J Respir Crit Care Med 2019; 200: 1093-1101