Unilateraler dekompensierender Strabismus sursoadductorius mit und ohne Hypotrophie des M. obliquus superior – orthoptische Unterscheidungsmerkmale im Erwachsenenalter

Zusammenfassung

Einleitung Das klinische Bild des dekompensierenden Strabismus sursoadductorius (dSSA) ist keine ätiologisch homogene Entität. Eine häufige unmittelbare Ursache des dSSA ist die Hypotrophie des M. obliquus superior (HMOS). In dieser Studie werden klinische Merkmale des dSSA mit und ohne HMOS verglichen.

Patienten und Methoden Es wurden 25 konsekutive Patienten im Alter von 14 – 69 Jahren (Median 43 Jahre) in die Studie eingeschlossen, 14 mit im 3-T-MRT erwiesener HMOS (Gruppe 1), 11 ohne HMOS (Gruppe 2). Die HMOS war definiert durch eine Minderung des mediolateralen (ML) Durchmessers und der anhand des ML sowie des kraniokaudalen (CC) Durchmessers errechneten Fläche = (ML · CC/4) · π auf der koronaren Schicht der größten Ausdehnung des betroffenen M. obliquus superior auf < 80% im Vergleich zum kontralateralen M. obliquus superior. Die Gruppen wurden bez. Kopfzwangshaltung (KZH), Zyklo- und Vertikaldeviationen und des Kopfneigephänomens verglichen. Die Patienten wurden in die Knapp-Klassifikation eingeteilt.

Ergebnisse Sowohl die Inzidenz einer KZH mit 14/14 vs. 5/11 (χ² = 0,003) als auch deren Ausmaß mit 11,1 ± 4,5° vs. 3,2 ± 4,1° (p < 0,001) war in Gruppe 1 größer als in Gruppe 2, ebenso das Bielschowsky-Kopfneigephänomen mit 9,3 ± 4,3° bzw. 3,8 ± 4,9° (p = 0,008). Die Hypertropie war in Gruppe 1 größer als in Gruppe 2 in Adduktion: 16,7 ± 5,3° vs. 9,3 ± 3,4° (p < 0,001) und bei Abblick in Adduktion des betroffenen Auges: 14,6 ± 7,1 vs. 7,2 ± 3,7° (p = 0,03). In Gruppe 1 war die Zunahme der vertikalen Deviationen nur in der Sagittalebene größer als in Gruppe 2: 2,8 ± 7,8 vs. − 2,4 ± 4,2 (p = 0,04); die Exzyklodeviation war in Gruppe 1 in allen 3 Ebenen (Sagittalebene, Abduktion, Adduktion) größer als in Gruppe 2: 1,3 ± 4,1 vs. − 2,9 ± 2,8 (p = 0,006), 2,4 ± 5,2 vs. − 2,2 ± 2,9 (p = 0,01), 0,5 ± 3,8 vs. − 2,7 ± 3,9 (p = 0,05). Die Knapp-Klassifikation II lag bei 6 von 15 Patienten der Gruppe 1 vor und nur in dieser (χ² = 0,03).

Schlussfolgerung In beiden Gruppen fand sich eine große Streuung der Vertikaldeviationen. Bei Patienten ohne HMOS überschritt die Vertikaldeviation in Adduktion nicht 15°. Patienten mit HMOS zeigen aufgrund der früh entwickelten Ausgleichsinnervation nicht das typische Bild einer später erworbenen Trochlearisparese. Eine Vertikaldeviation über 15° in Adduktion, Zunahme der Exzyklorotation im Abblick in allen 3 Ebenen und die Einordbarkeit in Typ II nach der Knapp-Klassifikation sind relativ zuverlässige Hinweise auf das Vorliegen einer HMOS. Ein international einheitlicher Begriff für diese Patientengruppe wie z. B. M.-obliquus-superior-Schwäche oder M.-obliquus-superior-Hypotrophie wäre erstrebenswert.

Abstract

Purpose The clinical feature of unilateral decompensating strabismus sursoadductorius (dSSA; often called congenital superior oblique palsy, CSOP) is not an etiologically uniform entity. Hypotrophy of the superior oblique muscle (HMOS) is a frequent and immediate cause of dSSA/CSOP. In this study, clinical characteristics of dSSA/CSOP with and without HMOS are compared.

Patients and Methods Twenty-five consecutive patients (age 14 – 69 years; median 43 years) were included in this study, 14 with 3T MRI-proven HMOS (group 1) and 11 without HMOS (group 2). HMOS was defined as a reduction of the medio-lateral (ML) as well as based on ML and cranio-caudal (CC) diameter calculated area = (ML · CC/4) · π of the affected superior oblique muscle (SOM) < 80% in comparison to the contralateral SOM (measured on the single coronal image on which the muscle has its greatest extent). The two groups were compared in terms of head tilt, cyclo- and vertical deviation and the Bielschowsky head tilt test. Patients were classified according the Knappʼs classification.

Results Both the incidence of head tilt with 14/14 vs. 5/11 (χ² = 0.003) and its degree: 11.1 ± 4.5° vs. 3.2 ± 4.1° (p < 0.001) was higher in group 1 than in group 2, as well as the Bielschowsky head tilt test: 9.3 ± 4.3° vs. 3.8 ± 4.9° (p = 0.008). The average amount of hypertropia was larger in group 1 than in group 2 during adduction: 16.7 ± 5.3° vs. 9.3 ± 3.4° (p < 0.001) as well as during adduction and downgaze of the affected eye: 14.6 ± 7.1 vs. 7.2 ± 3.7° (p = 0.03). In the sagittal plane, the increase of vertical deviation was larger in group 1 than in group 2: 2.8 ± 7.8 vs. − 2.4 ± 4.2 (p = 0.04); the excyclodeviation was larger in group 1 in all three planes (sagittal plane, adduction and abduction) in comparison to group 2: 1.3 ± 4.1 vs. − 2.9 ± 2.8 (p = 0.006), 2.4 ± 5.2 vs. − 2.2 ± 2.9 (p = 0.01), 0.5 ± 3.8 vs. − 2.7 ± 3.9 (p = 0.05). Knappʼs class II was found in 6 of 15 patients in group 1 and only in this patient group (χ2 = 0.03).

Conclusions In both groups, the vertical deviation showed a great dispersion. In patients without HMOS (group 2), vertical deviation in adduction did not exceed 15°. Patients with HMOS (group 1) do not show the typical features of a later acquired trochlear palsy due to an early developed compensating innervation. A vertical deviation in adduction of more than 15°, increasing excyclodeviation towards downgaze in all three planes (sagittal plane, adduction and abduction) and Knappʼs class II are relatively reliable predictors of a hypoplasia of the SOM. An internationally uniform term for this group of patients, such as superior oblique weakness or superior oblique hypotrophy, would be desirable.

Schlüsselwörter

kongenitale Trochlearisparese - Strabismus sursoadductorius - Hypotrophie des M. obliquus superior

Key words

congenital trochlear palsy - strabismus sursoadductorius - congenital superior oblique palsy - hypoplasia/hypotrophy superior oblique muscle

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