Abstract
A fast and reliable diagnosis of cardiac amyloidosis requires a significant amount
of clinical awareness. It is especially important to come to an early diagnosis in
patients with cardiac AL amyloidosis in order to improve the otherwise unfavourable
clinical course in these patients. There is a significant increase in the number of
patients with cardiac amyloidosis of the ATTR wild-type variety. These patients are
often elderly males presenting with predominantly right sided heart failure. We present
a diagnostic pathway enabling a structured approach to these patients using multimodality
cardiac imaging and endomyocardial biopsy. Early chemotherapy is the key to improving
symptoms in patients with AL amyloidosis. In contrast, pharmacologic approaches for
treating cardiac ATTR amyloidosis need further research and clinical trials.
Der Begriff Amyloidose beschreibt die Ablagerung fibrillärer Strukturen (Amyloid),
die aus mehreren Untereinheiten verschiedener Serumproteine bestehen können. Amyloid-Ablagerungen
können viele Organe betreffen – in Herz, Niere, Leber oder autonomem Nervensystem
sind sie meist für Morbidität und Mortalität verantwortlich. Dieser Beitrag widmet
sich der kardialen Amyloidose, deren Diagnose ein hohes Maß an klinischer Aufmerksamkeit
erfordert.
Schlüsselwörter
kardiale Amyloidose - kardiale Magnetresonanztomografie - Knochenszintigrafie - Endomyokardbiopsie
- neue Therapieansätze
Key words
cardiac amyloidosis - cardiac magnetic resonance imaging - bone scintigraphy - endomoycardial
biopsy - new therapeutic approaches
