Isolierte Hirnnerven-Läsionen

Zusammenfassung

Hintergrund: Hirnnervenerkrankungen sind nicht selten und erfordern eine breite Differenzialdiagnostik. Ätiologisch sind autoimmune Krankheitsprozesse zu berücksichtigen.

Methode: Bei fünf Patienten (zwei Patienten mit isolierter Abduzens-Parese, eine Patientin mit bilateraler Fazialis-Parese, eine Patientin mit Abduzens-, Fazialis- und bilateraler Vestibularis-Parese und ein Patient mit bilateraler Glossopharyngeus-Parese) wurde eine direkte quantitative Bestimmung von IgG- und IgM-Autoantikörpern gegen die wichtigsten Ganglioside vorgenommen (Bühlmann Laboratories AG, Schönenbuch, Schweiz). Alle Patienten wurden lumbalpunktiert und mit Schnittbildverfahren untersucht.

Ergebnisse: Bei den Patienten konnten ursächlich Trauma, Tumor, erhöhter intrakranieller Druck und vaskuläre Genese ausgeschlossen werden. Bei vier der Patienten kam auch eine unmittelbare erregerbedingte Infektion ätiologisch nicht in Betracht, bei einer Patientin spielte eine Varizella-Zoster-Virusinfektion eine Rolle. Bei einer Patientin zeigte sich eine typische zytoalbuminäre Dissoziation. In allen Fällen fanden sich positive Gangliosid-Autoantikörper, wobei Autoantikörper gegen GD1a und GD1b bei allen Patienten nachweisbar waren. Der Hirnnervenstörung vorausgehend war in einem Fall ein gastrointestinaler Infekt und in einem Fall ein Atemwegsinfekt. Ein Patient erhielt Steroide in absteigender Dosierung und ein Patient eine intravenöse Immunglobulintherapie, die anderen Patienten wurden klinisch überwacht. Bei allen Patienten kam es zur klinischen guten Rückbildung.

Schlussfolgerung: Autoimmunvorgänge mit Nachweis positiver Gangliosid-Autoantikörper können bei Hirnnervenerkrankungen angetroffen werden, so dass eine immunmodulatorische Therapie in Betracht gezogen werden kann.

Abstract

Background: Cranial neuropathies are not infrequent and need a broad differential diagnostic approach. Etiologically autoimmune processes have to be considered.

Method: In five patients with cranial neuropathy (in two cases lesion of the abducens nerve, in one case bilateral facial palsy, in one case abducens, facial and bilateral vestibular lesion, in one case bilateral glossopharyngeal lesion) IgG and IgM autoantibodies directed against most relevant gangliosides were quantitatively analyzed (Bühlmann Laboratories AG, Schönenbuch, Switzerland). All patients underwent lumbar puncture and cranial imaging.

Results: Trauma, tumor, elevated intracranial pressure and vascular lesion could be excluded. In one patient varicella infection as a cofactor was probable, in the remaining patients direct infection could be excluded. In one patient a prominent cyto-albumin dissociation of the CSF was found. In all patients autoantibodies directed against gangliosides were detected with positive antibodies against GD1a and GD1b in all patients. Prior to the cranial neuropathy one patient reported an infection of the upper airway and one reported an infection of the gastrointestinal tract. One patient was treated with steroids and one patient with intravenous immunoglobulin, the other patients were been carefully observed. All patients recovered well.

Conclusion: Autoimmune processes with positive autoantibodies directed against gangliosides can be found in cranial neuropathy. Based on these observations an immunomodulating therapy should be considered.

Schlüsselwörter

Hirnnervenerkrankung - Gangliosid-Autoantikörper - molekulare Mimikry - Guillain-Barré-Syndrom - Miller-Fisher-Syndrom - Autoimmunprozesse

Keywords

cranial neuropathy - ganglioside autoantibodies - molecular mimicry - Guillain-Barré syndrome - Miller-Fisher-syndrome - autoimmune processes

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