Orthopedic approach of haemophiliacs

Summary

Clinical expression of inadequately treated haemophilia is dominated by orthopedic complications, requiring invasive or non-invasive interventions. Objective: In Romania, with under dosed and late introduced “on demand” substitution, we aimed at highlighting the experience of orthopedic treatment and its outcome. Patients, methods: Single center retrospective analysis regarding orthopedic interventions and their outcomes was conducted on 59 hemophilia A, B, and von Willebrand disease patients, between 2002 and 2007. Results: The majority of interventions, invasive (60.71%) and non-invasive (39.28%), were elective, only two being emergencies. Postoperative functional evolution after synovectomies was good in 68.28%, fair in 24.39%, satisfactory in 7.31%. Results of 33 non-invasive (extensive releases) procedures were very good in 27.27%, good in 63.63%, poor in 9.09%. Discussion, conclusions: The important number and complexity of orthopedic interventions are proving the precarious musculoskeletal state in persons with hemophilia, demonstrating the need of improving substitution, at least with discontinue prophylaxis in patients with severe forms.

Zusammenfassung

Klinischer Ausdruck der inadäquaten Hämophilietherapie ist dominiert von orthopädischen Komplikationen, benötigend operative oder nichtoperative Eingriffe. Ziel der Studie: In Rumänien, mit unterdosierter oder spät eingeführter Bedarfstherapie, nehmen wir uns vor, die Erfahrung in der orthopädischen Behandlung und ihre Ergebnisse hervorzuheben. Patienten, Methoden: Zwischen 2002 und 2007 wurden 59 Patienten mit Hämophilie A, B und von- Willebrand-Erkrankung retrospektiv untersucht. Wir analysierten Angaben zur Operation, orthopädische Eingriffe und ihre Ergebnisse. Ergebnisse: Die Mehrzahl der Eingriffe, operativ (60,71%) und nichtoperativ (39,28%), waren elektiv; zwei davon waren Notfälle. Der postoperative Verlauf nach Synovektomien war gut in 68,28%, zufriedenstellend in 24,39%, schlecht in 7,31%. Die Ergebnisse der 33 nichtoperativen Eingriffe waren: sehr gut in 27,27%, gut in 63,63% und schlecht in 9,09% der Fälle. Diskussion, Schlussfolgerung: Die große Anzahl, die Komplexität der orthopädischen Eingriffe prüfen den prekären muskuloskelettalen Zustand bei den Hämophilen und zeigen die Notwendigkeit der Verbesserung der Substitution, mindestens durch diskontinuierliche Prophylaxe bei Patienten mit schwerer Form.

Keywords

Haemophilia - orthopaedic therapy - haemophilic arthropathy

Schlüsselwörter

Hämophilie - orthopädische Behandlung - hämophilische Arthropathie

• Literatur

• 1 Rodriguez-Merchan CE, Heim M. Orthopedic management with emphasis on developing countries. Semin Thromb Hemost 2005; 31: 518-526.
• 2 Mihailov D, Serban M, Badeti R. et al. Economic evaluation of orthopedic and surgical interventions in hemophiliacs – not only direct medical costs matter. 36th Hemophilia Symposium Hamburg 2005. Scharrer I, Schramm W. Heidelberg: Springer; 2007: 161-167.
• 3 Campbell P, Rickard K, Aust A. Continuous and intermittent infusions of coagulation factor concentrates in patients undergoing surgery: a single center Australian experience. NZ J Med 1998; 28: 440-445.
• 4 Mannucci PM. Haemophilia treatment protocols around the world: towards and consensus. Haemophilia 1998; 4: 421.
• 5 Spannagl M. Diagnostik von Gerinnungsstörungen – Vorhersage und Management der periund postoparativen Blutung. Anasth Intensiv Med 1999; 40: 541-546.
• 6 Poenaru DV, Serban M, Branea IL. et al. Our experience with orthopedic surgery in hemophiliacs. Srp Arh Celok Lek 2006; 134: 143-150.
• 7 Serban M, Schramm W. Hemostazeologie clinica. Brumar 2001; 221.
• 8 Manco-Johnson MJ, Funk SM. Joint evaluation instruments in haemophilia. The haemophilic joints: new perspectives 2007; 45-55.
• 9 Serban M, Lighezan D, Sas D. et al. Aspekte des Gesundheitszustandes der Kinder und Jugendlichen mit Haemophilie in Rumänien 29. Haemophilie- Symposium Hamburg 1998. Heidelberg: Springer; 1998: 225-229.