Orthotope Lebertransplantation bei polyzystischer Leberdegeneration mit massiver Hepatomegalie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 51-jähriger Patient (126 kg, 192 cm) stellte sich 14 Jahren nach Diagnose einer isolierten polyzystischen Leberdegeneration im Transplantationszentrum vor. Es bestand eine massive Hepatomegalie, die kardiopulmonale Beschwerden verursachte.

Therapie und Verlauf: Der Hepatektomie folgte eine orthotope Lebertransplantation mit Cava-Ersatz, die Spenderleber stammte von einer 73-jährigen Frau (erweiterte Spenderkriterien). Trotz Gewichts der Eigenleber von 22 kg wurde während der Transplantation auf einen Cava-Shunt verzichtet. 18 Monate nach Transplantation erfreut sich der Patient eines sehr guten Allgemeinzustandes bei stabiler Leberfunktion.

Folgerung: Diese Kasuistik belegt Wert und Erfolg einer Transplantation bei Patienten mit enormer Hepatomegalie im Zuge einer polyzstischen Lebererkrankung.

Abstract

History: A 51-year-old man (126 kg, 192 cm) with massive hepatomegaly causing cardiopulmonary symptoms was referred to our transplant center 14 years after initial diagnosis of polycystic liver disease.

Treatment and course: Uneventful hepatectomy was followed by orthotopic liver transplantation using caval replacement. Donor liver came from a 73-year-old woman (extended criteria donor organ offer). A portocaval shunting was not established during transplantation although the explanted liver weighed 22 kg. 18 months after transplantation liver function is stable and the patient enjoys normal quality of life.

Conclusion: This case report demonstrates the value and success of transplantation for patients suffering from enormous hepatomegaly due to polycystic liver disease.

Schlüsselwörter

polyzystische Leberdegeneration - orthotope Lebertransplantation - Hepatomegalie

Keywords

polycystic liver disease - orthotopic liver transplantation - hepatomegaly

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