Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Eine 43-jährige Patientin klagte über persistierenden trockenen Husten und Belastungsdyspnoe seit etwa 6 Monaten. In einer ambulanten Computertomographie (CT) des Thorax wurde eine zentrale Lungenarterienembolie diagnostiziert.
Untersuchungen: Echokardiographisch zeigten sich mäßige Rechtsherzbelastungszeichen. Eine tiefe Beinvenenthrombose, eine Thrombophilie oder eine aktive maligne Erkrankung wurden ausgeschlossen.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei Kreislaufstabilität wurde eine orale Antikoagulation
mit Phenprocoumon eingeleitet. Die Patientin wurde nach 8 Tagen in gutem Allgemeinzustand entlassen.
4 Wochen später musste sie bei Verschlechterung der Symptomatik wieder aufgenommen werden.
Computertomographisch wurde eine Progredienz des Befundes trotz therapeutischer Antikoagulation
beschrieben. Echokardiographisch fiel eine Zunahme der Rechtsherzbelastung auf. Es folgte eine
systemische Thrombolyse mit 100 mg Alteplase, jedoch ohne erkennbare Veränderung des Befundes. Daher
wurde der Verdacht auf eine Raumforderung gestellt; es erfolgte eine Tumorendarteriektomie inks mit
Rekonstruktion der linken zentralen Pulmonalarterie, Perikardpatch sowie erweiterter Pneumonektomie
rechts. Histopathologisch und immunhistochemisch ergab sich die Diagnose eines
Pulmonalarteriensarkoms mit leiomyosarkomatöser Differenzierung.
Folgerung: Das primäre Pulmonalarteriensarkom ist eine seltene Erkrankung, die differenzialdiagnostisch von einer Lungenarterienembolie abzugrenzen ist. Im CT können ein Enhancement in Spätaufnahmen nach Kontrastmittelgabe, ein heterogenes Erscheinungsbild, eine Gefäßerweiterung oder eine Infiltration in umliegende Strukturen zur Verdachtsdiagnose führen. Ferner ist bei Progredienz des Befundes unter therapeutischer Antikoagulation differenzialdiagnostisch an ein primäres Pulmonalarteriensarkom zu denken. Die vollständige chirurgische Resektion ist der einzige kurative Ansatz.
Abstract
History and admission findings: A 43-year-old woman presented with persistent dry cough and exertional dyspnoea for about 6 months. An outpatient CT scan of the chest led to the diagnosis of pulmonary thromboembolism.
Investigations: The echocardiography showed signs of right ventricular load. Phlebothrombosis, thrombophilia or an active malignant disease were excluded.
Treatment and course: An anticoagulant therapy was started in the hemodynamically stable patient. She was discharged in good condition. Four weeks later the patient was readmitted with worsening of symptoms. The CT scan showed progression of the findings in spite of sufficient anticoagulant therapy. Echocardiography revealed an increase of the right ventricular load. A systemic thrombolysis with 100 mg alteplase followed, but without any change. Subsequently, the suspicion of an intraluminal growing tumorous mass was confirmed. A tumor-endarterectomy with reconstruction of the left pulmonary artery together with a pericardial patch and an extensive pneumonectomy on the right were performed. Histopathologically and immunohistochemically a pulmonary artery sarcoma with the differentiation of a leiomyosarcoma was diagnosed.
Conclusion: The primary pulmonary artery sarcoma is a rare disease and pulmonary thromboembolism must be considered for differential diagnosis. In the CT scan a low-attenuation filling defect occupying the entire luminal diameter of the pulmonary artery, expansion of the involved arteries or extraluminal tumor extension can lead to a suspected diagnosis. Furthermore in case of a progression of the findings under sufficient anticoagulant therapy a primary pulmonary sarcoma has to be considered as differential diagnosis. Complete surgical resection offers the only chance of cure.
Schlüsselwörter
primäres Pulmonalarteriensarkom - Leiomyosarkom - Computertomographie - chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie - CTEPH - Lungenarterienembolie - Antikoagulation
Keywords
primary pulmonary artery sarcoma - leiomyosarcoma - computed tomography - chronic thromboembolic pulmonary hypertension - CTEPH - pulmonary embolism - anticoagulant therapy
