IgG4-assoziierte orbitale Entzündungen

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Serum-Immunglobulin-G4- (IgG4-)assoziierte Multiorgan Lymphoproliferative-Syndrom (MOLPS) ist eine neue Entität und eine wichtige Differenzialdiagnose der unspezifischen orbitalen Entzündung. Wir berichten über Klinik und Therapiemöglichkeiten.

Patienten und Methoden: Alle Patienten, die seit Bekanntwerden dieser neuen Entität der IgG4-assoziierten Erkrankung in der Augenklinik diagnostiziert wurden, wurden gesammelt und miteinander bezüglich Symptome, Klinik, Therapie und Krankheitsverlauf verglichen. Zudem wurden bei diesen Patienten frühere Biopsien, soweit vorliegend, betreffend IgG4-positiver Lymphoproliferationen reevaluiert.

Ergebnisse: In den letzten 17 Monaten wurden in der Augenklinik des UniversitätsSpitals Zürich 5 Patienten mit einer IgG4-assoziierten orbitalen Entzündung diagnostiziert. Die histologische Untersuchung der Biopsien der orbitalen radiologisch betroffenen Areale zeigte eine deutliche Infiltration mit IgG4-positiven Plasmazellen. Das Serum IgG4 war zum Teil signifikant erhöht. Aufgrund dieser Ergebnisse sowie weiterer Kriterien wurde die Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung gestellt und eine orale Prednisontherapie begonnen. Bei einer Patientin wurde bei Therapieresistenz erfolgreich eine immunmodulierende Therapie mit Rituximab begonnen.

Schlussfolgerungen: IgG4-assoziierte Entzündungen sind eine neue, aktuell noch wenig erforschte und unterdiagnostizierte Entität. Ausgeprägte unspezifische orbitale Entzündungen sollten besonders bei bilateralem Auftreten und systemischer Beteiligung auf eine IgG4-Assoziierung geprüft werden. Biopsien und ein erhöhtes Serum IgG4 sichern die Diagnose.

Abstract

Introduction: Serum immunoglobulin G4 (IgG4)-related systemic disease is a newly found entity and should be considered as a further differential diagnosis to the big pool of unspecific orbital inflammation. We describe clinical appearance and treatment options.

Patients and Methods: We retrospectively analyzed all patients with the diagnosis IgG4-related orbital inflammation who were examined in our outpatient clinic. We compared symptoms, clinical and histological findings and therapy.

Results: In the last 17 months five patients were diagnosed with IgG4-related orbital disease. Biopsies were performed of most affected areas as seen in the computerised tomography scan. Histology revealed marked infiltration with IgG4-positive plasma cells. Serum IgG4-levels were partly significantly elevated. Based on these findings diagnosis of an IgG4-related disease was agreed and treatment with oral prednisone installed. In one patient a therapy with Rituximab was successfully started.

Conclusion: Extended unspecific orbital inflammation, especially when bilateral and associated with systemic disease should be considered to be IgG4-related. Histological proof of IgG4-positive plasma cells and elevated IgG4 serum levels do confirm this diagnosis. Strict follow-up and interdisciplinary work-up is recommended.

Schlüsselwörter

Orbita - Entzündung - idiopathisch - IgG4 - monoklonale Antikörper

Key words

orbit - inflammation - idiopathic - IgG4 - monoclonal antibodies

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