Klin Monbl Augenheilkd 2012; 229(10): 1003-1008
DOI: 10.1055/s-0032-1315217
Übersicht
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Management kindlicher Glaukome bei Sturge-Weber-Syndrom

Management of Childhood Glaucoma Associated with Sturge-Weber Syndrome
R. Greslechner
1   Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Regensburg
,
H. Helbig
1   Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Regensburg
,
I. M. Oberacher-Velten
1   Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Regensburg
› Author Affiliations
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Publication History

eingereicht 12 May 2012

akzeptiert 09 July 2012

Publication Date:
07 September 2012 (online)

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Sturge-Weber-Syndrom ist eine seltene kongenitale Erkrankung mit Gefäßmalformationen im Bereich der Haut, der Leptomeningen und des Auges. Ein Glaukom tritt in 30–70 % der Fälle auf. Die Behandlung ist aufgrund eines erhöhten Risikos für schwerwiegende Komplikationen wie z. B. expulsiven Blutungen, choroidaler Effusion und serösen Netzhautabhebungen schwierig.

Methoden: Retrospektive Fallserie, die 5 Augen von 5 Kindern (durchschnittliches Alter 5,6 Jahre) mit Sekundärglaukom im Rahmen eines Sturge-Weber-Syndroms einschließt. Augenbefunde, Behandlungsmethoden, Augendruck und Komplikationen wurden ausgewertet. Es wird ein Überblick über die aktuelle Literatur gegeben.

Ergebnisse: Ein Feuermal (Naevus flammeus) und dilatierte episklerale Gefäße lagen bei allen betroffenen Augen vor, in 4 Augen fand sich außerdem ein diffuses Aderhauthämangiom. Bei 4 Kindern wurde eine operative Augendrucksenkung durchgeführt, bei einem Kind eine alleinige konservative. Ein postoperatives reversibles uveales Effusionssyndrom mit Subluxation der Linse trat in einem Auge auf. In einem anderen Auge kam es 3 Jahre nach der Operation (unter einem Augendruck von 10 mmHg) zu einer irreversiblen exsudativen Netzhautabhebung. Beide Komplikationen traten in Assoziation mit einem diffusen Aderhauthämangiom auf.

Schlussfolgerung: Die Behandlung von Sekundärglaukomen im Rahmen eines Sturge-Weber-Syndroms ist schwierig und wird kontrovers diskutiert. Eine alleinige medikamentöse Therapie führt oft nicht zu einer ausreichenden Drucksenkung. Bei der Planung eines operativen Eingriffs muss das erhöhte Risiko für schwerwiegende Komplikationen speziell bei Vorhandensein eines diffusen Aderhauthämangioms berücksichtigt werden.

Abstract

Purpose: Sturge-Weber syndrome is a rare congenital disorder consisting of cutaneous, leptomeningeal and ocular vascular malformations. Glaucoma occurs in 30–70 % of patients. Treatment is challenging due to a high risk of severe complications such as expulsive haemorrhage, massive choroidal effusion and serous retinal detachment. Ocular findings and the occurrence of complications under different treatment modalities have been reviewed.

Methods: A retrospective analysis of a case series of 5 children (5 eyes/mean age 5.6 years) with secondary glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome was undertaken. Ocular findings, treatment modalities, intraocular pressure and complications were assessed.

Results: Facial port-wine nevus, i.e., nevus flammeus and dilated episcleral vessels were present in all cases. Diffuse choroidal haemangiomas were seen in four eyes. Glaucoma surgery was performed in 4 children, one child was treated with antiglaucomatous medication alone. Reversible uveal effusion and subluxation of the lens appeared postoperatively in one eye, persistent serous retinal detachment occurred 3 years after surgery in another eye (with an intraocular pressure of 10 mmHg). Both complications were found in eyes with diffuse choroidal haemangioma.

Conclusion: Management of glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome is difficult and controversial. Medical treatment often does not decrease intraocular pressure sufficiently. When planning surgical intervention an increased risk of severe complications has to be considered, especially in the presence of diffuse choroidal haemangioma.

 
  • Literatur

  • 1 Thomas-Sohl KA, Vaslow DF, Maria BL. Sturge-Weber syndrome: a review. Pediatr Neurol 2004; 30: 303-310
  • 2 Tallman B, Tan OT, Morelle JG et al. Location of portwine stains and the likelihood of ophthalmic and/or central nervous system complications. Pediatrics 1991; 114: 19-22
  • 3 Khaier A, Nischal KK, Espinosa M et al. Periocular port wine stain: the great Ormond Street Hospital experience. Ophthalmology 2011; 118: 2274-2278
  • 4 Chʼng S, Tan ST. Facial port-wine stains – clinical stratification and risks of neuro-ocular involvement. J Plast Reconstr Aestet Surg 2008; 61: 889-893
  • 5 Aggarwal NK, Gandham SB, Weinstein R et al. Heterochromia iridis and pertinent clinical findings in patients with glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2010; 47: 361-365
  • 6 Bellows AR, Chylack jr. LT, Epstein DL et al. Choroidal effusion during glaucoma surgery in patients with prominent episcleral vellels. Arch Ophthalmol 1979; 97: 493-497
  • 7 Shihab ZM, Kristan RW. Recurrent intraoperative choroidal effusion in Sturge-Weber syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1983; 20: 250-252
  • 8 Gambrelle J, Denis P, Kocaba V et al. Uveal effusion induced by topical travoprost in a patient with Sturge-Weber syndrome. J Fr Ophtalmol 2008; 31: e19
  • 9 Sakai H, Sakima N, Nakamura Y et al. Ciliochoroidal effusion induced by topical lantanoprost in a patient mith Sturge-Weber syndrome. Jpn J Ophthalmol 2002; 46: 553-555
  • 10 Christensen GR, Records RE. Glaucoma and expulsive hemorrhage mechanism in the Sturge Weber syndrome. Ophthalmology 1979; 86: 1360-1366
  • 11 Naumann GOH. Pathologie des Auges. 2.. Aufl. Berlin: Springer-Verlag; 1997
  • 12 Phelps CD. The pathogenesis of glaucoma in Sturge-Weber syndrome. Ophthalmology 1978; 85: 276-286
  • 13 Shiau T, Armogan N, Yan DB et al. The role of episcleral venous pressure in glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome. J AAPOS 2012; 16: 61-64
  • 14 Moore DB, Reck SD, Chen PP. Angle closure glaucoma associated with ectopia lentis in a patient with Sturge-Weber syndrome. Eye (Lond) 2011; 25: 1235-1236
  • 15 Filatov V, Guyer DR, Lustbader JM et al. Dislocation of the crystalline lens in a patient with Sturge-Weber syndrome. Ann Ophthalmol 1992; 24: 260-262
  • 16 Olsen KE, Huang AS, Wright MM. The efficacy of goniotomy/trabeculotomy in early-onset glaucoma associated with the Sturge-Weber syndrome. J AAPOS 1998; 2: 365-368
  • 17 Mandal AK. Primary combined trabeculotomy-trabeculectomy for early onset glaucoma in Sturge-Weber syndrome. Ophthalmology 1999; 106: 162-167
  • 18 Iwach AG, Hoskins jr. HD, Hetherington jr. J et al. Analysis of surgical and medical management of glaucoma in Sturge-Weber syndrome. Ophthalmology 1990; 97: 904-909
  • 19 Ali MA, Fahmy IA, Spaeth GL. Trabeculectomy for glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome. Ophthalmic Surg 1990; 21: 294-295
  • 20 Eibschitz-Tsimhoni M, Lichter PR, Del Monte MA et al. Assessing the need for posterior sclerotomy at the time of filtering surgery in patients with Sturge-Weber syndrome. Ophthalmology 2003; 110: 1361-1363
  • 21 Gressel MG, Heuer DK, Parrish 2nd RK et al. Trabeculectomy in young patients. Ophthalmology 1984; 91: 1242-1246
  • 22 Cadera W, Pachtman MA, Cantor LB et al. Filtering surgery in childhood glaucoma. Ophthalmic Surg 1984; 15: 319-322
  • 23 Bellows AR, Chylack jr. LT, Epstein DL et al. Choroidal effusion during glaucoma surgery in patients with prominent episcleral vessels. Arch Ophthalmol 1979; 97: 493-497
  • 24 Quagliano F, Fontana L, Parente G et al. Choroidal effusion after diode laser cyclophotocoagulation in Sturge-Weber syndrome. J AAPOS 2008; 12: 526-527
  • 25 Kocyta-Karczmarewicz B, Klimczak-Slaczka D, Gratk M et al. Childhood glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome – the efficacy of cyclofotocoagulation and other therapeutic methods. Klin Oczna 2006; 108: 180-183
  • 26 Hamush NG, Coleman AL, Wilson MR. Ahmed glaucoma valve implant for management of glaucoma in Sturge-Weber syndrome. Am J Ophthalmol 1999; 128: 758-760
  • 27 Budenz DL, Sakamoto D, Eliezer R et al. Two-staged Baerveldt glaucoma implant for childhood glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome. Ophthalmology 2000; 107: 2105-2110
  • 28 Amini H, Razeghinejad MR, Esfandiarpour B. Primary single-plate Molteno tube implantation for management of glaucoma in children with Sturge-Weber syndrome. Int Ophthalmol 2007; 27: 345-350