Management kindlicher Glaukome bei Sturge-Weber-Syndrom - Greslechner, R.; Helbig, H.; Oberacher-Velten, I. M. (Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 2012)
Hintergrund: Das Sturge-Weber-Syndrom ist eine seltene kongenitale Erkrankung mit Gefäßmalformationen im Bereich der Haut, der Leptomeningen und des Auges. Ein Glaukom tritt in 30–70 % der Fälle auf. Die Behandlung ist aufgrund eines erhöhten Risikos für schwerwiegende Komplikationen wie z. B. expulsiven Blutungen, choroidaler Effusion und serösen Netzhautabhebungen schwierig.Methoden: Retrospektive Fallserie, die 5 Augen von 5 Kindern (durchschnittliches Alter 5,6 Jahre) mit Sekundärglaukom im Rahmen eines Sturge-Weber-Syndroms einschließt. Augenbefunde, Behandlungsmethoden, Augendruck und Komplikationen wurden ausgewertet. Es wird ein Überblick über die aktuelle Literatur gegeben.Ergebnisse: Ein Feuermal (Naevus flammeus) und dilatierte episklerale Gefäße lagen bei allen betroffenen Augen vor, in 4 Augen fand sich außerdem ein diffuses Aderhauthämangiom. Bei 4 Kindern wurde eine operative Augendrucksenkung durchgeführt, bei einem Kind eine alleinige konservative. Ein postoperatives reversibles uveales Effusionssyndrom mit Subluxation der Linse trat in einem Auge auf. In einem anderen Auge kam es 3 Jahre nach der Operation (unter einem Augendruck von 10 mmHg) zu einer irreversiblen exsudativen Netzhautabhebung. Beide Komplikationen traten in Assoziation mit einem diffusen Aderhauthämangiom auf.Schlussfolgerung: Die Behandlung von Sekundärglaukomen im Rahmen eines Sturge-Weber-Syndroms ist schwierig und wird kontrovers diskutiert. Eine alleinige medikamentöse Therapie führt oft nicht zu einer ausreichenden Drucksenkung. Bei der Planung eines operativen Eingriffs muss das erhöhte Risiko für schwerwiegende Komplikationen speziell bei Vorhandensein eines diffusen Aderhauthämangioms berücksichtigt werden.
Keywords: Glaukom; Kinderophthalmologie; Sturge-Weber-Syndrom