Abstract
Choroidal inflammatory diseases have been classically grouped under the term of white
dot syndromes (WDS), a term only based on the appearance (white-yellow dots) of inflammatory
fundus lesions. This purely descriptive and vague terminology, regrouping a pot-pourri
of posterior inflammatory conditions, probably came into use because the precise exploration
of the choroid was not possible, and also because many of the diseases were rare and
not well understood. Since the availability of indocyanine green angiography (ICGA)
that allows one to explore the choroidal compartment, it became possible to understand
the lesion mechanism of choroiditides and to classify this group of diseases according
to their pathophysiological behaviour. It was our aim to show here that the term WDS
is applied to and encompasses inflammatory conditions that are characterized by completely
different lesion mechanisms and should therefore be classified separately from each
other. ICGA made it possible to differentiate two types of choroiditides, including
on the one hand inflammatory diseases of the choroidal stroma and on the other hand
inflammatory diseases of the choriocapillaris. Unfortunately, twenty years after its
advent, ICGA is still not used routinely in uveitis centres and the traditional inappropriate
but overall useless term of WDS is still used, maintaining the confusion about these
diseases. The aim of this work was (i) to illustrate that meaningful exploration of
choroidal inflammation, mostly occult and inaccessible to usual investigations, has
to be performed using ICGA, (ii) to insist on the crucial importance of ICGA in the
management of choroiditis and (iii) to enhance the comprehension of the ICGA-based
classification of choroiditis, by using the demonstrative and striking analogue concepts
of iceberg and jellyfish effects.
Zusammenfassung
Entzündliche Aderhauterkrankungen (Choroiditiden) werden traditionell unter dem Begriff
„White dot syndromes“ (WDS) zusammengefasst. Diese Terminologie basiert einzig und
allein auf dem Fundusaspekt (weiße Fundus-Flecken) der Läsionen und versammelt Krankheitsbilder,
die nichts miteinander zu tun haben. Durch die Indozyanin-Grün-Angiografie (ICGA)
kann heutzutage die Aderhaut präzise untersucht werden. Dies erlaubt, die Pathogenese
der Choroiditiden zu verstehen und macht es möglich, diese Krankheiten nach deren
Mechanismus neu einzuteilen. Unser Ziel war es, zu zeigen, dass die Terminologie „WDS“
wenig Sinn macht und nichts als Konfusion erzeugt, da sie Krankheiten mit diverser
Pathogenese in einen Topf wirft. Besser ist es, diese Krankheiten nach den 2 wichtigsten
pathophysiologischen Mechanismen einzuteilen: nämlich 1. entzündliche Krankheiten
des choroidalen Stromas und 2. Choriocapillaris-Entzündungen. Obwohl ICGA seit fast
20 Jahren praktiziert wird, ist die Methode leider noch nicht weit und breit in allen
Uveitis-Zentren angenommen worden. Deswegen wollten wir in dieser Übersichtsarbeit
durch anschauliche Konzepte wie „Eisberg oder Quallen Effekt“ den Kliniker auf die
Wichtigkeit der ICGA-Abklärung aufmerksam machen, ohne die eine umsichtige Behandlung
des Uveitispatienten mit Aderhautentzündung nicht denkbar ist.
Key words choroiditis - indocyanine green angiography (ICGA) - stromal choroiditis - choriocapillaritis
- iceberg effect - jellyfish effect - white dot syndromes
Schlüsselwörter Choroiditis - Indozyanin-Grün-Angiografie (ICGA) - stromale Choroiditis - Choriocapillaritis
- Eisbergkonzept - Quallenkonzept - Weiße Flecken Syndrome
