Seltene Ursache einer unzureichenden
Stoffwechseleinstellung eines Diabetes mellitus – Fall
10/2011

K Dudziak; I Rettig; P Adam; M Horger; H P Neumann; K Müssig

doi:10.1055/s-0031-1289124

DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, Table of Contents

Dtsch Med Wochenschr 2011; 136(43): 2196
DOI: 10.1055/s-0031-1289124

DMW Falldatenbank | Case report

Diabetologie, Endokrinologie, Pathologie
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Seltene Ursache einer unzureichenden Stoffwechseleinstellung eines Diabetes mellitus – Fall 10/2011

Rare cause of insufficient control of diabetes mellitus – Case 10/2011K. Dudziak¹ , I. Rettig¹ , P. Adam² , M. Horger³ , H. P. Neumann⁴ , K. Müssig¹ ^, ⁵

¹Abteilung für Endokrinologie, Diabetes, Nephrologie, Angiologie und Klinische Chemie, Medizinische Universitätsklinik Tübingen
²Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Tübingen
³Radiologische Universitätsklinik Tübingen
⁴Sektion für Präventive Medizin, Medizinische Universitätsklinik Freiburg
⁵Klinik für Innere Medizin mit Gastroenterologie und Onkologie, Florence-Nightingale-Krankenhaus, Kaiserwerther Diakonie, Düsseldorf

Abstract

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 48-jähriger Patient stellte sich wegen einer unzureichenden Stoffwechseleinstellung eines seit 3 Jahren bekannten Diabetes mellitus Typ 2 vor. Die Medikation umfasste Metformin und Exenatid.

Untersuchungen: In der körperlichen Untersuchung fielen neben einem erhöhten Blutdruck livide Striae abdominales auf. Die endokrine Abklärung war mit einem ektopen Cushing-Syndrom vereinbar. Die Abdomen-CT ergab eine 5 cm große, inhomogene, jedoch kräftig Kontrastmittel-aufnehmende Raumforderung in der rechten Nebennierenloge, die in der 131Iod-MIBG-SPECT positiv war. Zudem waren die Urinkatecholamine deutlich erhöht.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Die Diagnose eines ACTH-produzierenden Phäochromozytoms wurde gestellt und eine offene Adrenalektomie durchgeführt. Die Histologie bestätigte ein Phäochromozytom mit einem potenziell aggressiven klinischen Verhalten entsprechend des „Pheocromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score“. 6 Monate nach Operation war die Stoffwechseleinstellung deutlich gebessert mit einem HbA1c von 5,5 %.

Folgerung: Ein ACTH-produzierendes Phäochromozytom ist eine sehr seltene Urasche für eine Beeinträchtigung der Glukosestoffwechsels. Bei Vorliegen entsprechender klinischer Zeichen sollte jedoch eine endokrine Abklärung erfolgen.

Zusammenfassung

History and admission findings: A 48-year-old patient presented with an insufficient control of his diabetes mellitus which was known since 3 years. The antidiabetic medication comprised metformin and exenatide.

Investigations: Physical examination revealed, beside elevated blood pressure, abdominal purple striae. Endocrine testing was consistent with ectopic Cushing’s syndrome. Abdominal CT showed a 5 cm measuring, inhomogeneous, contrast-enhanced mass in the right suprarenal area which was positive on iodine-131 MIBG SPECT. Furthermore, urinary catecholamines were markedly increased.

Diagnosis, treatment and course: Diagnosis of an ACTH-producing pheochromocytoma was made and an open adrenalectomy was performed. Histology confirmed a pheochromocytoma with potential aggressive clinical behaviour according to the Pheocromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score. 6 months after the intervention, glucose control was significantly improved with an HbA1c of 5.5%

Conclusions: An ACTH-producing pheochromocytoma is a very rare cause of deterioration of glucose control. However, in presence of typical clinical findings an endocrine work-up is warranted.

Schlüsselwörter

Cushing-Syndrom - ektope ACTH-Produktion - Phäochromozytom

Keywords

Cushing's syndrome - ectopic ACTH production - pheochromocytoma

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