Sklerodermiforme chronische Graft-versus-Host-Erkrankung nach allogener peripherer Blutstammzelltransplantation

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 46-jähriger Mann hatte eine Suberythrodermie sowie eine akral betonte und seit einem halben Jahr progrediente Sklerose mit ausgedehnten schmerzhaften Ulzera innerhalb sklerotischer Areale an den Unterschenkeln. Wegen einer akuten myeloischen Leukämie (AML) war 8 Jahre zuvor eine allogene periphere Blutstammzelltransplantation mit anschließender Immunsuppression mittels Mycophenolatmofetil (MMF) und Cyclosporin A erfolgt. Diese hatte der Patient eigenmächtig nach zwischenzeitlichem Auftreten eines hirnischämischen Insultes etwa 2 Jahre später beendet.

Untersuchungen: Histologisch ergaben sich bei unauffälliger Autoimmunserologie sklerodermiforme Veränderungen. Auch die Laser-Doppler-Fluxmetrie sprach für einen aktiven entzündlichen und sklerosierenden Prozess. Die FACS-Analyse des peripheren Blutes ergab keinen Hinweis für ein Rezidiv der AML.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Das histologische Bild in Verbindung mit der Anamnese sprach für eine kutane chronische Graft-versus-Host-Erkrankung (GvHD). Weitere Organbeteiligungen wurden nicht festgestellt. Die durch den Patienten abgebrochene Therapie mit MMF wurde erneut begonnen. Zusätzlich wurde eine Bade-PUVA-Therapie (PUVA: Psoralen + UVA) initiiert. Unter diesen Maßnahmen und parallelen intensiven krankengymnastischen Übungen konnte eine weitere Progredienz der Sklerose sowie sekundärer Bewegungseinschränkungen verhindert werden. Unter Pentoxifyllintherapie und desinfizierenden Maßnahmen heilten die Ulzera vollständig ab.

Folgerung: Nach Stammzelltransplantation kommt wegen möglicher irreversibler sklerodermiformer Veränderungen sowie weiterer Organmanifestationen der frühen Diagnose der GvHD besondere Bedeutung zu. Gerade auch deshalb ist die engmaschige klinische Nachkontrolle unter Berücksichtigung von Compliance und Wirksamkeit der Immunsuppression besonders wichtig.

Summary

History and clinical findings: A 46-year-old man presented with suberythrodermia and an acral-accentuated sclerosis, which had been progressing over the past 6 months, with extensive, painful ulcers within the sclerotic areas of the calf. Due to acute myelotic leukemia (AML), an allogenic peripheral blood stem-cell transplantation with subsequent immunosupression with mycophenolatmofetil (MMF) and ciclosporin A had been performed 8 years previously. The patient had discontinued treatment on his own after about 2 years, having suffered a cerebroischemic insult in the meantime.

Investigations: Histological examinations revealed sclerodermatous changes. Titres of antinuclear antibodies were unremarkable. Laser-Doppler-flowmetry also indicated an active inflammatory and sclerosing process. FACS analysis of the peripheral blood did not reveal signs of AML recurrence.

Diagnosis, therapy and course: The histological pattern in conjunction with the anamnesis indicated a cutaneous chronic graft-versus-host disease (GvHD). No further organ involvement was observed. The MMF therapy which the patient had discontinued was restarted. In addition, PUVA therapy was initiated. These measures and intensive physiotherapeutic exercises in parallel prevented further progression of the sclerosis and secondary mobility limitations. The ulcers healed completely with pentoxifylline and anti-infective treatment.

Conclusion: After stem-cell transplantation, early diagnosis of GvHD is especially important due to possible irreversible sclerodermatous changes and other organ manifestations. Also for this reason, strict clinical follow-up is especially important with respect to compliance and efficacy of the immunosuppression.

allo-PBSCT - kutane chronische Graft-versus-Host-Erkrankung - sklerodermiform - Bade-PUVA-Therapie

allo-PBSCT - cutaneous chronic Graft-versus-Host Disease - sclerodermatous - psoralen plus ultraviolet-A photochemotherapy

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