Zusammenfassung
Ziel der Arbeit: Bei der Evaluation der mittels Strahlentherapie zwischen 1993 und 2002 behandelten
Patienten mit primärem und sekundärem Optikusmeningeom (Optic Nerve Sheath Meningioma,
ONSM) wurden zahlreiche Daten auch zu Erstsymptomen und Befunden erhoben, die bei
der frühen Diagnose hilfreich sein können. Methode: Durchsicht des Archivs der Universitäts-Augenklinik und Erfassen der dort dokumentierten
Symptome vor der Strahlentherapie. Ergebnisse: 112 Patienten, 4 mit doppelseitigen Tumoren, 83 % weiblich, gingen in diese Studie
ein. Das Durchschnittalter betrug 51,7 Jahre. Beim primären ONSM (38 Patienten) war
Visusminderung verbunden mit einem relativen afferenten Pupillendefekt das Hauptsymptom.
Die mediane Symptomdauer bis zur Diagnose betrug 12 Monate. Die Papille war etwa zur
Hälfte atrophisch oder geschwollen, nur in 3 Fällen normal. Retinoziliare Shuntgefäße
kamen bei 10 Patienten vor. Der Nervenfaserverlaufsausfall war der vorherrschende
Gesichtsfeldausfall (einschließlich konzentrischer Einengung und Zentralskotom). Der
Visus war bei 46 % besser als 0,5 und bei 30 % schlechter als 0,1. 37 % hatten Motilitätseinschränkungen.
Beim sekundären ONSM (74 Patienten) waren Visusminderung und Diplopie zu gleichen
Teilen die Initialbeschwerden, das Intervall bis zur Diagnose war mit einem Median
von 6 Monaten kürzer. Die Papille war etwa zu gleichen Teilen normal oder atrophisch,
nur bei 6 % ödematös. Auch hier dominierte der Nervenfaserverlaufsausfall, vertikal
hemianope Defekte waren mit 7 % selten. Der Visus war bei 58 % besser als 0,5 und
bei 22 % schlechter als 0,1. Motilitätsstörungen gab es bei 45 %. Diskussion: Es überraschte die Seltenheit vertikal hemianoper Ausfälle. Der hohe Anteil an Nervenfaserverlaufsausfällen
und die relative große Zahl der Patienten mit gutem Visus mögen erklären, dass die
Erkrankung mitunter für ein Glaukom gehalten wird. Insgesamt lässt sich ein typisches
klinisches Bild herausarbeiten: Vorwiegend Frauen im mittleren Lebensalter, schleichende
Visusminderung, häufig Augenbewegungsstörungen, relativer afferenter Pupillendefekt,
Nervenfaserverlaufsausfälle, atrophische oder vor allem beim primären ONSM geschwollene
Papille machen das typische Bild aus.
Abstract
Purpose of the Study: While evaluating radiotherapy results in patients with primary and secondary optic
nerve sheath meningiomas (ONSM) treated between 1993 and 2002, a large amount of data
about early signs and symptoms has been collected which might be helpful for establishing
an early diagnosis. Methods: We have reviewed the charts of the patients available at the Centre of Ophthalmology,
collecting especially pretreatment data. Results: 112 patients, 4 with bilateral tumours, 83 % female were included. Mean age was 51.7
years. Visual acuity loss with relative afferent pupillary defect was the main symptom
and sign in primary ONSM (38 patients). Median interval between first symptoms and
diagnosis was 12 months. Optic discs were in approximately one half atrophic, the
other half were swollen, and only rarely normal (3 cases only). Retinociliary shunt
vessels were seen in 10 cases. Nerve fibre bundle defects were the major visual field
finding (including constriction and central scotoma). Visual acuity was better than
0.5 (20 / 40) in 46 % and worse than 0.1 (20 / 200) in 30 %. In secondary ONSM, the
interval to diagnosis was with a median of 6 months shorter than in primary ONSM.
Approxamately half of the optic discs were atrophic, only 6 % were swollen. Even here
nerve fibre bundle defects were dominating, only 7 % had vertical hemianopic defect.
Visual acuity was better than 0.5 (20 / 40) in 30 % and in worse than 0.1 (20 / 200)
22 %. 45 % had ocular motility disorders. Discussion: Vertical hemianopic defects were surprisingly rare. The high rate of nerve fibre
bundle defects and the relatively high number of patients with good visual acuity
might explain why this disorder is occasionally mistaken for glaucoma. A typical clinical
appearance can be outlined: mainly mid-aged women, slowly progressing visual loss,
frequently motility disorders, relative afferent pupillary defect, nerve fibre bundle
defects and atrophic or – mainly in primary ONSM – swollen optic disc form the characteristic
picture.
Schlüsselwörter
Optikusscheidenmeningeom - Optikustumor - Sehnerv - Erstsymptome - Visus - Gesichtsfeld
Key words
optic nerve sheath meningioma - optic nerve tumour - optic nerve - initial symptoms
- visual acuity - visual field
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Prof. Dr. Helmut Wilhelm
Augenheilkunde, Universitätskliniken Tübingen
Schleichstr. 12
72076 Tübingen
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