Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-0028-1091237
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen
Pulmonary hypertension in lung diseasesPublication History
eingereicht: 17.4.2008
akzeptiert: 23.6.2008
Publication Date:
23 September 2008 (online)

Zusammenfassung
Obstruktive und restriktive Lungenerkrankungen können mit einer pulmonalen Hypertonie (PH) einhergehen. Ihre Prävalenz ist dabei zwischen den unterschiedlichen Erkrankungen sehr variabel. Diagnostische Hinweise können sich aus klinischen, lungenfunktionellen, radiologischen, elektro- und echokardiographischen Befunden sowie aus Laborparametern (z. B. BNP, NT-proBNP) ergeben. Für die Diagnosesicherung ist eine Rechtsherzkatheteruntersuchung obligat. Im Vordergrund des Behandlungskonzepts steht die Therapie der Grunderkrankung einschließlich einer Sauerstofflangzeittherapie. Für geeignete Patienten stellt die Lungentransplantation ein potenziell lebensrettendes Therapieverfahren dar. Die Wirkung der spezifischen PAH-Medikamente ist für die mit Lungenerkrankungen assoziierte PH nicht gesichert und es existiert dementsprechend hierfür keine Zulassung. Zukünftige Therapiestudien in den verschiedenen Indikationsbereichen – z. B. COPD, Lungenfibrose und Sarkoidose – müssen deren Wirksamkeit klären. Basierend auf pathophysiologischen Übereinstimmungen mit der PAH und auf erfolgreichen Fallberichten kann im Einzelfall ein „off-label use” gerechtfertigt sein.
Summary
Pulmonary hypertension (PH) eventually occurs during the course of obstructive as well as restrictive lung diseases, with highly variable prevalences between the different entities. Early detection of PH in patients with manifest lung diseases is difficult as PH and lung disease share most clinical symptoms in common. Diagnostic hints may come from clinical symptoms – out of proportion dyspnea and disability as well as exaggerated hypoxemia with hyperventilation – radiologic, ECG, echocardiographic findings, lung function test results, and laboratory parameters such as BNP and NT-proBNP are potential indicators of PH. In any case, right heart catheter is obligatory to make a firm diagnosis of PH. Optimal therapy of the underlying disease including long-term oxygen therapy is the mainstay of treatment. In eligible patients lung transplantation is a potentially life saving procedure. Specific PAH medications are so far not approved for the use in PH associated with lung diseases. Based on pathophysiological similarities with PAH and successful case reports specific PAH therapies may be employed „off-label” in an individual case by case decision. Adequately designed and powered clinical trials are urgently needed to confirm the role of PH specific therapies in patients with lung disease associated PH.
Schlüsselwörter
COPD - interstitielle Lungenerkrankungen - pulmonale Hypertonie - Diagnose - Therapie
Key words
COPD - interstitial lung disease - pulmonary hypertension - diagnosis - therapy
Literatur
- 1
Baughman R P.
Pulmonary Hypertension associated
with sarcoidosis.
Arthritis Research & Therapy.
2007;
9
(suppl 2)
S8-15
MissingFormLabel
- 2
Behr J, Ryu J H.
Pulmonary Hypertension
in Interstitial Lung Disease.
Eur Respir J.
2008;
31
(6)
1357-1367
MissingFormLabel
- 3
Chaouat A, Bugnet A S, Kadaoui N, Schott R, Enache I, Duculoné A, Erhart M, Kessler R, Weitzenblum E.
Severe pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmonary
disease.
Am J Respir Crit Care Med.
2005;
172
189-194
MissingFormLabel
- 4
Collard H R, Anstrom K J, Schwarz M I, Zisman D A.
Sildenafil
improves walk distance in idiopathic pulmonary fibrosis.
Chest.
2007;
131
897-899
MissingFormLabel
- 5
Gluskowski J, Hawrylkiewicz I, Zych D, Zielinski J.
Effects of corticosteroid
treatment on pulmonary haemodynamics in patients with sarcoidosis.
Eur Respir J.
1990;
3
(4)
403-7
MissingFormLabel
- 6
Leuchte H H, Neurohr C, Baumgartner R, Hozapfel M, Giehrl W, Vogeser M, Behr J.
Brain natriuretic peptide and exercise capacity in lung fibrosis
and pulmonary hypertension.
Am J Respir Crit Care Med.
2004;
170
360-365
MissingFormLabel
- 7
Orens J, Estenne M, Arcasoy S, Conte J, Corris P, Egan J, Egan T, Keshavjee S, Knoop C, Kotloff R, Martinez F, Nathan S, Palmer S, Patterson A, Singer L, Snell G, Studer S, Vachiery J, Glanville A.
International guidelines
for the selection of lung transplant candidates: 2006 update – a consensus
report from the Pulmonary Scientific Council of the International
Society for Heart and Lung Transplantation.
J Heart Lung Transplant.
2006;
25
(7)
745-55
MissingFormLabel
- 8
Rietema H, Holverda S, Bogaard H J, Marcus J T, Westerhof N, Postmus P E, Boonstra A, Vonk-Noordegraaf A.
Sildenafil
in COPD does not affect stroke volume or exercise capacity.
Eur
Respir J.
2008;
31
759-64
MissingFormLabel
- 9
Shorr A f, Wainright J L, Cors C S, Lettieri C J, Nathan S D.
Pulmonary hypertension in patients
with pulmonary fibrosis awaiting lung transplantation.
Eur
Respir J.
2007;
30
715-721
MissingFormLabel
- 10
Simonneau G, Galié N, Rubin L, Langleben D, Seeger W, Domenighetti G, Gibbs S, Lebrec D, Speich R, Beghetti M, Rich S, Fishman A.
Clinical classification
of pulmonary hypertension.
J Am Coll Cardiol.
2004;
(12)
43
5-12
MissingFormLabel
Prof. Dr. med. Jürgen Behr
Schwerpunkt Pneumologie, Medizinische Klinik
und Poliklinik I, Klinikum der Ludwigs-Maximilians-Universität
München – Campus Großhadern
Marchioninistraße
15
81377 München
Phone: 089/7095-3071
Fax: 089/7095-8877
Email: Juergen.Behr@med.uni-muenchen.de