Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund
Ein 51-jähriger Patient stellte sich mit Fieber, Dyspnoe und begleitenden Oberbauchschmerzen
vor. Neben hämodynamischer Instabilität lagen ein generalisierter Ikterus, eine Hepatosplenomegalie,
ein morbilliformes Exanthem mit Petechien sowie eine beidseitige Konjunktivitis vor.
Untersuchungen
Neben deutlich erhöhten Entzündungsparametern fanden sich eine Panzytopenie und eine
Hyperbilirubinämie. Ferner waren Triglyzeride, Ferritin und der lösliche IL-2-Rezeptor
erhöht. Es ließen sich IgM-Antikörper gegen Leptospiren im Blut nachweisen. In der
Knochenmarkzytologie imponierte eine Hämophagozytose.
Diagnose
Es ließ sich eine sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose auf dem Boden einer
ikterischen Leptospirose (Weil-Krankheit) diagnostizieren.
Therapie und Verlauf
Nach sofortiger antibiotischer Therapie und Kreislaufstabilisierung mittels Katecholaminen
wurden weitere organunterstützende Verfahren wie non-invasive Beatmung und Hämodialyse
etabliert. Nach frühzeitiger Diagnosestellung wurde die Therapie mit hochdosierten
Steroiden und Gabe von polyvalenten Immunglobulinen ergänzt. Darunter kam es zur kontinuierlichen
Besserung der Organfunktionen und zur vollständigen Genesung.
Folgerung
Die hämophagozytische Lymphohistiozytose ist eine wichtige Differenzialdiagnose der
Sepsis. Sie kann aber auch durch diese getriggert sein. Die Sepsis kann ihrerseits
durch seltene Erreger wie Leptospiren verursacht sein.
Abstract
History and clinical findings
A 51-year-old patient presented himself with fever, upper abdominal pain and exertional
dyspnea. Hemodynamic instability accompanied by generalized icterus, hepatosplenomegaly,
a morbilliform rash with petechia and bilateral conjunctivitis revealed in clinical
examination.
Medical examinations
Laboratory results revealed elevated C-reactive protein and procalcitonin as well
as pancytopenia and hyperbilirubinemia. Furthermore hypertriglyceridemia, hyperferritinemia
and elevated soluble IL-2-receptor were found. Testing for infectious diseases detected
IgM-antibodies to leptospires. Bone marrow cytology featured hemophagocytosis.
Diagnosis
Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis due to icteric leptospirosis (Weil’s
disease) was diagnosed.
Therapy and course
Immediate antibiotic therapy and circulatory support by fluid and vasopressors was
initiated and non-invasive ventilation and hemodialysis stabilized the patient. With
steroids and polyvalent immunoglobulins the organ functions recovered.
Conclusion
Hemophagocytic lymphohistiocytosis is an important differential or concomitant diagnosis
in sepsis and can be induced by rarely diagnosed infectious triggers like leptospirosis.
Schlüsselwörter
Hämophagozytische Lymphohistiozytose - Leptospirose - Sepsis - Ikterus - Nierenversagen
Keywords
Hemophagocytic lymphohistiocytosis - leptospirosis - sepsis - icterus - kidney failure
