Genetische Heterogenität neurodegenerativer Erkrankungen im Kindesalter

Demenzielle bzw. neurodegenerative Erkrankungen werden v. a. im mittleren bis hohen Erwachsenenalter diskutiert, treten jedoch auch bereits im Kindesalter auf [1]. Dabei ist die Sterberate durch etwaige Störungen vergleichbar mit der von onkologischen Erkrankungen im Kindesalter. Dieser Beitrag führt ein in das sehr diverse, heterogene Spektrum der prävalenten und unterrepräsentierten, sogenannten „Kinderdemenzen“.

Fazit

„Kinderdemenzen“ sind gekennzeichnet durch heterogene neurodegenerative Prozesse mit diversen Symptomen und einem Onset im Kindes- und Jugendalter. Sie weisen eine hohe Sterberate und eine geringe Lebenserwartung auf, ihre Diagnosestellung verzögert sich häufig und bisher sind wenige Interventionen verfügbar.

Publication History

Article published online:
27 February 2025

• Literatur

• 1 Elvidge KL, Christodoulou J, Farrar MA. et al. The collective burden of childhood dementia: A scoping review. Brain 2023; 146: 4446-4455
• 2 van de Veen D, Bakker C, Peetoom K. et al. An integrative literature review on the nomenclature and definition of dementia at a young age. Journal of Alzheimerʼs Disease 2021; 83: 1891-1916
• 3 Elvidge KL, Christodoulou J, Farrar MA. et al. Childhood dementia: The collective impact and opportunities for intervention. Alzheimerʼs & Dementia 2023; 19: e082583
• 4 Nevin SM, McGill BC, Kelada L. et al. The psychosocial impact of childhood dementia on children and their parents: A systematic review. Orphanet Journal of Rare Diseases 2023; 18: 277
• 5 Djafar JV, Johnson AM, Elvidge KL. et al. Childhood dementia: A collective clinical approach to advance therapeutic development and care. Pediatric Neurology 2023; 139: 76-85