Simultaneous Management of Retinal Detachment and Aphakia with Pars Plana Vitrectomy, Silicone Oil Tamponade and Retropupillary Iris-Claw Intraocular Lens Implantation in Patients with Marfan Syndrome

Abstract

Background Marfan Syndrome is an autosomal dominant disease with multiple ocular abnormalities including ectopia lentis and a high incidence of rhegmatogenous retinal detachment (RRD). The management of RRD may be challenging in cases of aphakic patients with Marfan.

Purpose To report on the management of four cases of simultaneous RRD and aphakia with vitrectomy, silicone oil tamponade, and retropupillary iris-claw intraocular lens (IOL) implantation in patients with Marfan that have been operated at the Jules-Gonin Eye Hospital between 2019 and 2020.

History and Signs Ages at presentation were 20, 30, 32, and 31 years, respectively. All patients had a history of extraction of a dislocated lens. None of the patients had a previous posterior vitrectomy. Two patients had records of previous measurements for IOL calculation by optical biometry (IOL Master, Carl Zeiss Meditec AG, Jena, Germany) about 1 year prior to the RRD development. In two cases, measurements for IOL calculation by optical biometry were based on the contralateral eye.

Therapy and Outcome All patients underwent 23 G vitrectomy, peripheral iridotomy, and retropupillary iris-claw IOL. No intraoperative complications were encountered. All patients had silicone oil tamponade, one of which required heavy silicone oil. Silicone oil was removed 3 months following primary surgery. Minimum follow-up was 1 year. The single surgery anatomic success rate was 100%. All patients had visual acuity of at least 0.8 at the last follow-up (1.25, 1.0, 0.8, and 0.8 respectively). The targeted refractive results were accurately achieved in all four cases postoperatively. One patient presented ocular hypertension 2 weeks after surgery due to presumed steroid response and was managed conservatively. None of the patients had silicone oil migration into the anterior chamber.

Conclusion Retropupillary iris-claw IOL implantation in cases of RRD and aphakia creates a barrier to tamponades from the posterior segment, effectively preventing them from entering the anterior segment of the eye. Therefore, the management of aphakia and retinal detachment with simultaneous vitrectomy and a retropupillary iris-claw IOL may be a successful strategy in reducing postoperative complications in patients with Marfan syndrome.

Zusammenfassung

Hintergrund Das Marfan-Syndrom ist eine autosomal-dominante Erkrankung mit multiplen okulären Augenanomalien, einschl. Ectopia lentis und einer hohen Inzidenz rhegmatogener Netzhautablösung. Das Risiko einer rhegmatogenen Netzhautablösung steigt nach einer Linsenektomie weiter an. Die Behandlung der rhegmatogenen Netzhautablösung kann bei aphaken Patienten mit Marfan-Syndrom eine Herausforderung darstellen.

Zweck Bericht über 4 Patienten mit Marfan-Syndrom und gleichzeitiger rhegmatogener Netzhautablösung und Aphakie, die mittels Vitrektomie, Silikonöltamponade und Implantation einer retropupillären Artisan-Linse zwischen 2019 und 2020 am Hôpital ophtalmique Jules-Gonin operiert wurden.

Geschichte und Anzeichen Das Alter bei der Vorstellung lag bei 20, 30, 32 sowie 31 Jahren. Alle Patienten hatten eine vorausgehende Extraktion einer dislozierten Linse in der Vergangenheit. Keiner der Patienten hatte eine vorherige Pars-plana-Vitrektomie. Bei 2 Patienten lagen die Daten einer Biometrie (IOL Master, Zeiss) vor, die etwa 1 Jahr vor der Entwicklung der rhegmatogenen Netzhautablösung gemessen wurden. In 2 Fällen basierten die Messungen für die IOL-Berechnung mittels optischer Biometrie auf dem kontralateralen Auge.

Therapie und Ergebnis Alle Patienten wurden mittels einer 23-G-Vitrektomie, einer peripheren Iridotomie sowie einer retropupillären Iris-Klauen-Intraokularlinse behandelt. Es traten keine intraoperativen Komplikationen auf. Bei allen Patienten wurde eine Silikonöltamponade durchgeführt, bei einem Patienten war die Verwendung von schwerem Silikonöl erforderlich. Das Silikonöl wurde 3 Monate nach dem Primäreingriff entfernt. Die Nachbeobachtungszeit betrug mindestens 12 Monate. Die anatomische Erfolgsrate mit einem einzigen Eingriff betrug 100%. Alle Patienten hatten bei der letzten Nachuntersuchung eine Sehschärfe von mindestens 0,8. (1,25; 1,0; 0,8 und 0,8). Die angestrebten refraktiven Ergebnisse wurden in allen 4 Fällen postoperativ genau erreicht. Die Artisan-Linse blieb postoperativ klar. Ein Patient wies 2 Wochen nach der Operation aufgrund einer vermuteten Steroidreaktion eine okuläre Hypertension auf und wurde konservativ behandelt. Bei keinem der Patienten kam es zu einer Migration von Silikonöl in die Vorderkammer.

Schlussfolgerung Die gleichzeitige Behandlung der Aphakie und der Netzhautablösung bei Marfan-Patienten mittels einer retropupillären Iris-Klauen-Intraokularlinse ist nicht mit wichtigen operativen Komplikationen verbunden, da die Artisan-IOL zusätzlich zur Aphakiebehandlung auch als Barriere gegen das Eindringen der Silikonöltamponade in die Vorderkammer agiert.

Key words

aphakia - rhegmatogenous retinal detachment - Marfan syndrome - pars plana vitrectomy

Schlüsselwörter

rhegmatogene Netzhautablösung - Aphakie - Pars-plana-Vitrektomie - Marfan-Syndrom

Publikationsverlauf

Eingereicht: 22. November 2021

Angenommen: 06. Februar 2022

Artikel online veröffentlicht:
26. April 2022

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