Primär kutane Manifestation einer Wegener-Granulomatose

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 57-jähriger Mann stellte sich zur Abklärung hämorrhagischer Papeln palmar sowie nekrotisierender Knötchen an beiden Ellenbogen und an den Oberschenkeln vor. Zudem bestanden rezidivierende Arthralgien.

Untersuchungen: Eine Hautbiopsie ergab das Bild einer kutanen nekrotisierenden Vaskulitis. Auffällig waren erhöhte Werte für antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (c-ANCA) sowie Proteinase-3-Antikörper (PR3), eine mäßige Leukozytose und eine milde Proteinurie.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Eine frühe systemische Wegener-Granulomatose wurde anhand des PR3-Befundes sowie der kutanen Histologien mit histiozytären Granulomen und einer nekrotisierenden Vaskulitis diagnostiziert. Unter einer ausschleichenden Prednisolontherapie und anschließender Remissionserhaltung mit Methotrexat (MTX) gingen die Hautveränderungen und Arthralgien vollständig zurück. Drei Monate später entwickelte sich eine zunehmende MTX-Toxizität, die auf eine Glomerulonephritis zurückgeführt wurde.

Folgerung: Bei einer kutanen nekrotisierenden Vaskulitis unklarer Genese sollte auch an eine Wegener-Granulomatose gedacht werden. Eine Hautmanifestation kommt als Erstsymptom in Betracht. Bei mildem Verlauf ohne Nierenbeteiligung kann eine MTX-Therapie erwogen werden.

Primary cutaneous manifestation of Wegener’s granulomatosis

History: A 57-year-old man was admitted with hemorrhagic papules and necrotisising nodules on both elbows and upper legs. Recurrent arthralgia occurred.

Investigations: The skin biopsy showed a cutaneous necrotisising vasculitis. Positive test results for c-ANCA and proteinase 3 antibodies and a slightly increased WBC and a mild proteinuria were noticeable.

Diagnosis, treatment and course: The diagnosis of an early systemic Wegener’s granulomatosis was based on elevated proteinase 3-titres and cutaneous histologic findings as necrotisising vasculitis and granulomatous inflammation. Treatment with prednisolon followed by methotrexate resolved the cutaneous symptoms and the arthralgia completely. Three months later the patient developed a progredient methotrexate toxicity caused by a glomerulonephritis.

Conclusion: Wegener’s granulomatosis should be considered if a cutaneous necrotisising vasculitis is diagnosed. A cutaneous manifestation could be an early symptom. Methotrexate could be used for treatment of mild courses of Wegener’s disease without renal involvement.

c-ANCA - Proteinase -3-Antikörper - Wegener-Granulomatose - Methotrexat - nekrotisierende Vaskulitis

c-ANCA - proteinase 3 antibodies - Wegener’s granulomatosis - methotrexate - necrotizing vasculitis

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