Clinical Long-Term Follow-Up Results in Intestinal Neuronal Dysplasia (IND)

Abstract

Commonly available information on intestinal neuronal dysplasia (IND) is sparse. Especially well documented long-term courses are lacking. The aim of this study was to correlate defecation as a clinical parameter of the long-term course in malformations of the enteric nervous system with the morphological diagnosis.
57 children with intestinal neuronal dysplasia (IND) or aganglionosis with cranial intestinal dysganglionosis (agIND), diagnosed between 1983 and 1992, were analysed including histomorphological classification, collection of clinical data and evaluation of the defecation mode by questionnaire as a parameter of the long-term course. Of 29 dysganglionic (IND) patients, 9/29 cases (31 %) had been treated conservatively, 18/29 cases surgically (62.1%), in two children (6.9%) no therapy had been necessary. All 28 patients with Hirschsprung's disease and cranial IND (agIND) underwent resection.
46 of the children could be followed up 3.64 years after the end of the main therapeutic period and with a mean age of 6.7 years at the time of follow-up; 43.5% of the analysed children still showed severe constipation. 23.9% only were really cured; 15.2% had normal defecation still using conservative treatment and 17.4% had diarrhea. No significant difference was found between both groups, IND and agIND, and the results were independent of treatment modality. The results were much worse than in idiopathic constipation as reported in the literature and even worse in comparison to unselected Hirschsprung collectives. It has to be concluded that in IND with chronic constipation intensive long-term care is necessary and it is crurical that treatment algorithms should be outlined urgently together by pediatric gastroenterologists and pediatric surgeons. AgIND seems to need more extended resection following an exact histomorphological mapping by biopsies taken during enterostomy procedure.

Zusammenfassung

Lehrbücher der Kinderheilkunde enthalten nur spärliche Informationen zur intestinalen neuronalen Dysplasie (IND). Gut dokumentierte Langzeitverläufe fehlen fast vollständig. Das Ziel der vorliegenden Untersuchung bestand in der Korrelation der Defäkation als klinischem Parameter des Langzeitverlaufes bei Anlagestörungen des enteralen Nervensystems mit der morphologischen Diagnose.
57 Kindern mit intestinaler neuronaler Dysplasie (IND) oder Aganglionose mit kranial anschließender intestinaler Dysganglionose (agIND), die zwischen 1983 und 1992 diagnostiziert worden waren, wurden histomorphologisch klassifiziert, die klinischen Daten wurden registriert und der Defäkationsmodus mittels Fragebogen als Parameter des Langzeitverlaufes erhoben.
Von 29 Kindern mit isolierter IND waren 9/29 Patienten (31%) konservativ, 18/29 operativ (62,1%) behandelt worden, zwei Kinder (6,9%) hatten keine Therapie benötigt. Alle 28 Aganglionosen mit kranialer IND (agIND) wurden reseziert. Bei 46 der Kinder konnte der Verlauf erfaßt werden. 3,64 Jahre nach der Haupttherapiephase und im durchschnittlichen Alter von 6,7 Jahren zeigten 43,5% der Kinder eine anhaltend schwere Obstipation, nur 23,9% waren tatsächlich geheilt, 15,2% hatten eine normale Defäkation unter konservativer Therapie und 17,4% entleerten dünne Stühle. Ein signifikanter Unterschied zwischen den beiden Gruppen IND und agIND bestand nicht. Die Resultate waren unabhängig von der angewandten Therapiemaßnahme. Die Ergebnisse stellten sich deutlich schlechter dar als die Literaturangaben bei idiopathischer Obstipation oder die Resultate unselektierter Hirschsprung-Kollektive. Daraus ist zu folgern, daß die IND der intensiven Langzeitkontrolle bedarf und durch eine oft therapieresistente Obstipation charakterisiert ist. Ein Therapiealgorhythmus muß dringlich gemeinsam von pädiatrischen Gastroenterologen und Kinderchirurgen entworfen werden. Bei der agIND sind erweiterte Resektionen nach sorgfältiger bioptischer Abklärung in Betracht zu ziehen.

Key words

IND - Hirschsprung's disease - Long-term course - Defecation

Schlüsselwörter

IND - Morbus Hirschsprung - Langzeitverlauf - Defäkation