Hepatopathy in Two Infants with Short-Bowel Syndrome and Cytomegalovirus Infection

Abstract

In children with short-bowel syndrome and the need for long-term parenteral nutrition, hepatic dysfunction is a multifactorial phenomenon that has not been completely understood. Alterations in gut motility lead to intraluminal stasis which is thought to be a major etiologic factor for bacterial overgrowth and subsequent cholestasis, especially when the ileocecal valve is absent. We report on two infants with short-bowel syndrome caused by gastroschisis and intestinal atresia. The intestinal lengths after resection were 18 and 55 cm. Long-term parenteral nutrition (PN) was obligatory due to intestinal shortness in the first patient and dilatation of the preatretic bowel segment with ineffective peristalsis in the second patient. Despite multiple trials of enteral nutrition and medical therapy for gut decontamination and stimulation of bowel motility, hepatopathy developed in both patients in a similar period of time and to about the same degree. At the age of 4 and 6 weeks respectively, increasing bilirubin values were measured. Deterioration of liver function and thrombocytopenia at the age of 3 to 4 months led to the diagnosis of acute cytomegalovirus (CMV) infection. Treatment with ganciclovir followed. Both patients died of acute liver failure at the age of 7 and 9 months, respectively. Additional hepatic injury secondary to CMV infection might have contributed to the rapid deterioration of liver disease. Screening for further hepatotoxic factors, especially infectious etiologies, is therefore recommended in children with short-bowel syndrome. Liver transplantation should be considered early in cases of progressive hepatic dysfunction.

Zusammenfassung

Die Entwicklung einer Leberfunktionsbeeinträchtigung bei Kindern mit Kurzdarmsyndrom und totalparenteraler Ernährung ist ein letztlich noch mcht geklärtes, multifaktorielles Phänomen. Darmdysmotilität führt zu intraluminaler Stase, die insbesondere bei fehlender Ileozökalklappe verantwortlich für bakterielle Überwucherung und Cholestase zu sein scheint. Wir berichten von zwei Säuglingen mit Kurzdarmsyndrom nach Gastroschisis und Dünndarmatresie. Die Dünndarmlängen nach Resektion betrugen 18 bzw. 55 cm. Beim ersten Patienten führte die extrem reduzierte Darmlänge, beim zweiten Patienten ein stark dilatiertes, präatretisch gelegenes Dünndarmsegment mit inadäquater Peristaltik zur Notwendigkeit einer dauerhaft parenteralen Ernährung. Trotz wiederholter konservativer Behandlungsversuche zur Anregung der Darmperistaltik und enteraler Antibiotikatherapie sowie zusätzlicher oraler Nahrungszufuhr entwickelten beide Patienten ähnlich frühzeitig eine progrediente Hepatopathie in vergleichbarem Ausmaß. Ab der 4. bzw. 6. Lebenswoche wurden signifikante Bilirubinanstiege gemessen. Bei zunehmender Leberdysfunktion und Thrombozytopeme im Alter von 3 bis 4 Monaten wurde die Diagnose einer akuten Cytomegalievirus (CMV) -Infektion gestellt. v Eine Therapie mit Ganciclovir folgte. Im Alter von 7 bzw. 9 Monaten verstarben beide Kinder an akutem Leberversagen. Die CMV-Infektion mag zu der rapiden Verschlechterung der Leberfunktion beigetragen haben. Ein Screening nach zusätzlichen hepatotoxischen Faktoren bei Kindern mit Kurzdarmsyndrom wird daher empfohlen. Bei progredienter Leberdysfunktion sollte frühzeitig eine Lebertransplantation erwogen werden.

Key words

Short-bowel syndrome - Hepatopathy - Cytomegalovirus infection

Schlüsselwörter

Kurzdarmsyndrom - Hepatopathie - Cytomegalievirusinfektion