Minimally Conjoined Omphalopagus Twinning: A Case Report

Abstract

In most omphalopagus twinnings, joined structures include the gastrointestinal tract, liver, biliary tree and bladder. In some instances of omphalopagus, joined attachments are limited to the intestine and bladder. Eight cases like these, that are also called minimally conjoined twinning, have been reported before. This article describes a set of twins who were joined by an omphalocele sac and small bowel. There were several loops of bowel in the conjoined omphalocele sac without any evidence of liver. One of the twins had atresia of the colon, rectum and anus and the other had a cloacal anomaly. The twins were separated at the 18th hour after birth due to intestinal obstruction. One of the twins survived, but the other died on the second day postoperatively.

Zusammenfassung

Bei den meisten Omphalopagen handelt es sich um sogenannte siamesische Zwillinge, die durch Teile des Gastrointestinaltraktes, der Leber, der Gallenwege und der Harnblase miteinander verbunden sind.

Eine besondere Gruppe stellen die sogenannten Minimalomphalopagen dar, bei denen die Verbindung aus einem Omphalozelensack besteht, in dem Dünndarm enthalten ist. Hier wird anläßlich eines Falles, bei dem leider ein Kind am zweiten postoperativen Tag verstarb, die anatomische Situation geschildert und die Literatur der wenigen bisher publizierten Fälle aufgezeigt. Eines der vorgestellten Kinder zeigte ein völliges Fehlen des Dickdarmes, Rektums und des Anus. Bei ihm endete das terminale Ileum im Omphalozelensack unmittelbar vor Einmündung des tenninalen Ileums des anderen Zwillings. Bei letzterem, zweiten Zwilling bestand eine Kloakenfehlbildung. Die Trennung bestand in einer Ileostomie des einen Zwillings sowie Anlage eines Anus praeter sigmoidalis. Dem anderen Kind ging es anfänglich gut, es verstarb nach 6 Monaten an Diarrhoe.

Key words

Omphalopagus - Omphalopagus - minimally - Conjoined twins

Schlüsselwörter

Omphalopagen - Minimalverbundene Omphalopagen - Siamesische Zwillinge