Eur J Pediatr Surg 1998; 8(4): 208-211
DOI: 10.1055/s-2008-1071155
Original article

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Lung Transplantation for Cystic Fibrosis

E. A. Rendina1 , F.  Venuta1 , T.  De Giacomo1 , E.  Guarino1 , Anna Maria Ciccone1 , Serena  Quattrucci2 , G.  Della Rocca3 , M.  Antonelli2 , Costante  Ricci1 , G. F. Coloni1
  • 1Department of Thoracic Surgery, University of Rome, "La Sapienza" Rome, Italy
  • 2Department of Pediatrics, University of Rome,"La Sapienza" Rome, Italy
  • 3Department of Anesthesiology, University of Rome, "La Sapienza" Rome, Italy
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Publication History

Publication Date:
20 May 2008 (online)

Abstract

Between November 1996 and November 1997 we have transplanted 13 patients with Cystic Fibrosis (CF). Bilateral Sequential Lung Transplantation (BSLT) was successfully performed in all patients; one patient died from pneumonia and sepsis in the postoperative period and 12 are alive and well after a follow-up ranging between 1 and 13 months. Blood gas analysis improved from mean values of PaO2: 56 mm/Hg (with oxygen) and PaCO2:43 mm/Hg to mean values of PaO2: 85 mm/Hg and PaCO2: 37 mm/Hg. Pulmonary function tests also improved dramatically: FEV1 improved from 20% predicted to 98% predicted. FVC also improved from 39% to 100%. The quality of life markedly improved: the ideal body weight moved from about 84% to normal values within nine months, and the 6-minute walk-test improved after transplantation from a preoperative distance of 325 meters, to 600 meters after 6 months.

In conclusion, our favorable experience with BSLT in CF patients emphasizes the importance of lung transplantation in these patients. Carefully selected and properly managed patients may benefit from transplantation in terms of quality and duration of life.

Zusammenfassung

Im Zeitraum von 1996 bis 1997 wurden 13 Patienten mit zystischer Fibrose transplantiert. Es wurde eine bilaterale Lungensegmenttransplantation durchgeführt. Ein Patient starb an Pneumonie und Sepsis postoperativ, 12 Kinder leben 1-13 Monate später und sind gesund. Die Blutgasanalysen verbesserten sich von einem PO2 von 56 mmHg (unter Sauerstoff) und einem PCO2 von 43 mmHg zu Durchschnittswerten von PO2 85 mmHg und PCO2 37 mmHg. Die Lungenfunktionsuntersuchungen verbesserten sich dramatisch. FEV1 von 20 auf 98%, FVC von 39 zu 100%. Die Lebensqualität verbesserte sich erheblich: Das ideale Körpergewicht stieg auf 84% der Normalwerte innerhalb von 9 Monaten an, und der 6-Minuten-Gehtest vergrößerte sich nach der Transplantation dramatisch von einer Gehstrecke von 325 Metern auf 600 Meter 6 Monate postoperativ. Zusammenfassend bedeutet die segmentale Lungentransplantation für Patienten mit einer zystischen Fibrose eine deutliche Verbesserung ihrer Lebensqualität und Lungenfunktion, so daß dies Verfahren bei sorgfältig ausgewählten und schlecht einzustellenden Patienten nicht nur eine Lebensverlängerung, sondern auch eine Verbesserung ihrer Lebensqualität darstellen kann.

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